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Rates accessoires après splénectomie pour thrombopénie immunologique chez un patient ayant un déficit immunitaire commun variable - 07/01/10

Doi : 10.1016/j.revmed.2009.06.006 
S. Georgin-Lavialle a, D. Gossot b, L. Galicier a, E. Oksenhendler a, C. Fieschi a, , c
a Département d’immunologie clinique, hôpital Saint-Louis, 1, avenue Claude-Vellefaux, 75475 Paris cedex 10, France 
b Service de chirurgie thoracique, institut mutualiste Montsouris, 42, boulevard Jourdan, 75014 Paris, France 
c Laboratoire EA 3963–Centre Hayem, hôpital Saint-Louis, 1, avenue Claude-Vellefaux, 75475 Paris cedex 10, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

Introduction

La rate est un lieu de destruction des éléments du sang au cours des cytopénies auto-immunes. La splénectomie est donc une des alternatives thérapeutiques. Après splénectomie, une rechute peut être imputable à la présence de rates accessoires.

Observation

Nous rapportons un patient suivi pour déficit immunitaire commun variable (DICV) ayant une thrombopénie immunologique traitée par splénectomie, en raison de l’échec des traitements médicaux. Quatre ans après, une récidive de la thrombopénie et l’absence de corps de Jolly sur le frottis sanguin faisait suspecter une repousse de tissu splénique, dont l’ablation chirurgicale induisait une rémission. Une revue de la littérature est ensuite proposée.

Conclusion

Quinze à 20 % des rechutes de cytopénie auto-immune après splénectomie sont attribuables à la repousse de tissu splénique. L’exérèse du tissu splénique peut permettre une nouvelle rémission des cytopénies, y compris dans le cadre d’une thrombopénie immunologique au cours d’un DICV.

Il testo completo di questo articolo è disponibile in PDF.

Abstract

Introduction

Blood cells are mainly destroyed in the spleen during autoimmune cytopenia. Amongst the various therapeutic strategies, splenectomy is sometimes necessary during the disease course. However, splenosis or accessory spleens can account for autoimmune cytopenia relapse after initial splenectomy in these patients.

Case report

We report an 18-year-old male with common variable immunodeficiency who presented with immunological thrombocytopenia. Splenectomy allowed remission of cytopenia, but a relapse was attributed to splenosis, because Jolly bodies were absent on blood smear. Laparoscopic splenectomy of accessory spleens induced long term remission. A literature review is performed.

Conclusion

Fifteen to 20% of relapses of autoimmune cytopenia treated by splenectomy are related to accessory spleens. Ablation of accessory spleens can cure again the patients, including patients with accompanying common variable immunodeficiency.

Il testo completo di questo articolo è disponibile in PDF.

Mots clés : Rate accessoire, Déficit immunitaire commun variable, Splénectomie, Laparoscopie, Cytopénie auto-immune

Keywords : Accessory spleen, Common variable immunodeficiency, Splenectomy, Laparoscopy, Autoimmune cytopenia


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