Riassunto

Les mouvements anormaux sont actuellement subdivisés en syndromes akinétiques et en syndromes hyperkinétiques. Parmi ces derniers, la dystonie, l'athétose, la chorée et le ballisme ont, comme point commun, le dysfonctionnement des circuits des noyaux gris centraux qui provoque leur survenue. La dernière décennie a été marquée par l'avènement d'une meilleure définition de ces circuits et le développement de la biologie moléculaire qui, tous deux, ont amené à une meilleure compréhension de ces mouvements involontaires tant d'un point de vue physiopathologique qu'étiologique. Ainsi, l'approche courante des mouvements anormaux fait appel, en plus de leur reconnaissance sémiologique, à une connaissance de l'important diagnostic différentiel qui les sous-tend afin de diriger les examens paracliniques et d'engager un traitement adéquat. La panoplie thérapeutique s'étend avec l'apparition de traitements potentiellement neuroprotecteurs, neuroreconstructeurs et des traitements symptomatiques médicamenteux, par injection de toxine botulique et neurochirurgicaux telle la stimulation cérébrale profonde.

Parole chiave : Dystonie, Chorée, Hémiballisme, Maladies neurodégénératives, Neurogénétique, Noyaux gris centraux

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