Nous rapportons un cas exceptionnel de diplomyélie associée à une division du rachis cervicothoracique chez un garçon de 11 ans, sans déficit neurologique. Il s’agit d’une notochordodysraphie qui s’inscrit dans le cadre des split cord malformations de type II. Cette malformation prend son origine embryologique lors de la neurulation primaire, mais son mécanisme exact est encore discuté à ce jour. Le diagnostic est fait le plus souvent dans l’enfance, mais grâce à l’échographie et à l’IRM anténatale, on peut la dépister précocement. En raison du caractère exceptionnel de cette malformation, sa prise en charge doit être multidisciplinaire et personnalisée. Le recours à la chirurgie ne doit se discuter qu’en cas de dégradation clinique.