Nous rapportons l’observation inhabituelle d’un homme âgé de 40 ans, d’origine caucasienne, qui présentait une atteinte clinique sévère évocatrice de maladie de Kawasaki. La maladie évoluait depuis sept années avant que n’apparaissent des anévrismes coronariens multiples qui ont entraîné le décès malgré un traitement par immunoglobulines intraveineuses polyvalentes (IgIV). Le patient souffrait aussi d’une atteinte invalidante du rachis qui avait débuté en même temps que la maladie de Kawasaki. Alors que ni les anti-inflammatoires non stéroïdiens, ni la corticothérapie à forte dose, ni les agents anti-TNF n’avaient eu d’efficacité probante, les signes cliniques d’inflammation rachidienne ont été très sensibles au traitement par IgIV et ont été attribués de manière certaine à une spondylarthrite axiale HLA B27 négative sur les données de la scintigraphie osseuse et de l’imagerie par résonance magnétique qui avaient mis en évidence des enthésites des deux talons et une sacro-iliite bilatérale.