Les atteintes centrales de l'audition regroupent d'une part les surdités centrales dues à des lésions cortico-sous-corticales, donnant des tableaux sémiologiques anciennement connus (surdité verbale, surdité corticale et agnosie auditive), et d'autre part des troubles auditifs moins marqués et d'identification plus récente, tels que certains retards d'apprentissage de l'enfant, certaines surdités de l'adulte contrastant avec des seuils auditifs périphériques dans les limites de la normale (obscure auditive dysfunction) et certaines presbyacousies à participation centrale. Une atteinte génétique centrale de l'audition, très fréquente, est représentée par l'amusie congénitale. Ces atteintes sont de diagnostic difficile et nécessitent, pour être détectées, des tests subjectifs et électrophysiologiques spécifiques. Le diagnostic de ces atteintes centrales de l'audition est pourtant important à effectuer pour améliorer la prise en charge des personnes atteintes, en particulier chez l'enfant en pleine période d'apprentissage. Les étiologies sont très nombreuses, comprenant les atteintes génétiques, ischémiques, hémorragiques, tumorales, infectieuses, dégénératives et iatrogènes (essentiellement chirurgicales et radiochirurgicales). Certaines causes chez l'enfant ne sont pas « statiques » mais en rapport avec une désynchronisation de la maturation des voies auditives. L'imagerie fonctionnelle (imagerie par résonance magnétique fonctionnelle, magnétoencéphalographie, tomographie à émission de positons) est prometteuse mais d'application clinique encore limitée.