Introduction : L’adénocarcinome duodénal est la deuxième cause de mortalité après colectomie dans la polypose adénomateuse familiale. Les adénomes duodénaux sont présents chez quasiment tous les patients, mais avec une sévérité variable classée en 4 stades (score de Spiegelman) prenant en compte le nombre, la taille, l’aspect tubulo-villeux et le degré de dysplasie. Au stade IV, l’attitude de référence est chirurgicale mais un traitement endoscopique est parfois proposé.

But : Evaluer l’efficacité et les risques au long cours d’une attitude thérapeutique endoscopique première pour les patients porteurs d’une polypose duodénale avancée (stade IV).

Patients et Méthodes : Etude rétrospective bicentrique d’une cohorte de patients suivis et traités de façon standardisée pour une polypose duodénale classée initialement au stade IV de Spiegelman. Population : 36 patients (16 hommes, 20 femmes) d’âge moyen de 48 ± 12 ans (extrêmes 22-73 ans) porteurs d’une polypose duodénale de stade IV. Le score de Spiegelman était évalué à chaque endoscopie. La durée moyenne de la maladie était de 22 ± 10 ans (3-43) et celle du suivi endoscopique était de 11 ± 6 ans (0,5-20).

Résultats : Le nombre moyen d’endoscopies par patient était de 11,8 ± 6,6 (2 - 26).). Le délai moyen de l’apparition du stade IV par rapport au début du suivi était de 4,7 ± 4,8 (médiane de 4, extrêmes 0 - 17). Après traitement endoscopique du stade IV, le recul moyen du suivi était de 6 ± 3,8 ans (0,5 - 17, médiane 6). Le score moyen de Spiegelman initial était de 9,9 ± 1 points (9 - 12) au moment du diagnostic du stade IV et de 5,8 ± 1,7 (0 - 8) après traitement (p = 0,002). Les traitements endoscopiques employés étaient : laser YAG (2 patients), photothérapie dynamique (6 patients), argon (27 patients), argon et mucosectomie (7 patients) mucosectomie (18 patients). Douze patients présentaient un ampullome en DBG, 13 en DHG et 1 patient avec 1 foyer d’adénocarcinome. Traitement des néoplasies ampullaires : laser (2 patients), sphinctérotomie (4 patients), ampullectomie (15 patients). 6 % (12/197) des endoscopies thérapeutiques étaient suivies d’une complication : hémorragie retardée (7), pancréatite (4) et perforation duodénale (1) ayant nécessité un drainage chirurgical. Trois patients ont du être opérés (1 ampullectomie et 2 résections duodéno-jéjunales). Un patient traité est en attente de contrôle. Au cours du suivi, 4 patients sont décédés de : cholangiocarcinome (2 pts), cancer du rectum métastatique (1 pt), cancer pulmonaire (1 pt). Aucun adénocarcinome duodénal invasif n’a été diagnostiqué.

Conclusion : Avec un recul moyen de 6 ans, la prise en charge endoscopique des patients porteurs d’une polypose duodénale avancée (stade IV) apparaît être une alternative à la chirurgie, aboutissant à une diminution du stade chez 95 % des patients, sans aucun adénocarcinome invasif diagnostiqué.