Introduction : Une nouvelle classification TNM des tumeurs endocrines (TE) gastroentéro-pancréatiques a récemment été proposée dans le but de mieux individualiser des sous-groupes de patients (pts) en fonction du pronostic et du traitement (intestin antérieur : Virchows Arch 2006 ; intestin moyen/postérieur : Virchows Arch 2007). Cette classification a été validée pour les TE de l’intestin antérieur (Cancer 2008). La présente étude se propose de préciser la signification pronostique de la nouvelle classification TNM dans une cohorte de patients issus de deux centres (français et allemand) atteints de TE originaires de l’intestin moyen/postérieur.

Patients et Méthodes : 277 pts avec TE de l’intestin moyen ou postérieur histologiquement prouvée font l’objet de cette étude rétrospective. Au diagnostic, les pts étaient évalués selon la classification clinico-pathologique de Capella et al. (1995) et OMS 2000, puis selon la nouvelle classification histo-pathologique TNM (2007). Des courbes de survie étaient établies pour chaque groupe, comparées selon le test du log-rank et analyse multivariée selon le modèle de Cox.

Résultats : La tumeur primitive était localisée dans le jéjunum (n = 27), l’iléon (194), l’appendice (21), le caecum (12), le côlon (3) et le rectum (20). La survie médiane de l’ensemble des patients était de 161 mois, les taux actuariels de survie à 5 et 10 ans étaient respectivement de 85,6 % et 61,0 %. Les taux de survie spécifique (ne tenant compte que de la mortalité liée à la TE) à 5 et 10 ans étaient respectivement de 89,6 et 72,2 %, avec une survie médiane de 229 mois. L’existence d’un syndrome carcinoïde au diagnostic n’influençait pas la survie (p = 0,214). Les classifications de Capella et de l’OMS discriminaient significativement les TE malignes de bas grade et de haut grade (p = 0,043 et 0,043), mais ne permettaient pas d’autres distinctions pronostiques. La nouvelle classification TNM permettait de séparer les TE avancées de stade IV de tous les autres stades (survie spécifique à 5 ans stade I 100 %, II 100 %, III 97,6 %, IV 86 % ; I/II versus III p = 0,240, I/II versus IV p = 0,033 ; III versus IV p = 0,065). De plus, la nouvelle classification incluait une évaluation du grade, fonction de l’index mitotique (index Ki67 ; G1 < 3 %, G2 3-20 %, G3 > 20 %), permettant une distinction pronostique entre ces trois groupes (survie spécifique à 5 ans G1 95,5 %, G2 82,5 %, G3 58,3 % ; G1 versus G2 p = 0,023 ; G1 versus G3 p < 0,001 ; G2 versus G3 p = 0,0032), et donc la caractérisation de groupes de pronostic différent. Les analyses combinées montraient la valeur pronostique des TE G2 et G3, ainsi que des TE stade IV. L’analyse multivariée confirmait ces résultats.

Conclusion : Cette étude montre pour la première fois l’intérêt pronostique indépendant de la nouvelle classification TNM des TE de l’intestin moyen et postérieur. La classification TNM constitue un outil nouveau et puissant pour ces TE, utilisable en routine et pour les essais thérapeutiques.