Objectif : Le syndrome de Budd-Chiari (SBC) est rare, le but de ce travail est d’en préciser les caractéristiques cliniques, biologiques et évolutives.

Patients et Méthodes : L’étude a été rétrospective et a porté sur 43 patients porteurs d’un SBC recrutés en 7 ans dans 6 services de médecine interne algérois. Une échodoppler et/ ou une TDM abdominale a été réalisée dans tous les cas.

Résultats : Le sex ratio a été de 0,87, l’âge moyen de 33 ± 12 ans et le délai diagnostique moyen de 8 ± 13 mois. Le mode d’installation a été aigu dans 16 cas (37 %) et subaigu ou progressif dans les cas restants. Le syndrome a été révélé par une distension et/ou des douleurs abdominales dans la quasitotalité des cas. L’ascite a été constante, une hépatomégalie a été notée dans 24 cas (58 %), une splénomégalie chez 19 patients (44 %), et des varices oesophagiennes chez 32 patients (78 %). Le score de Child-Pugh était à B ou C dans 36 cas (84 %). Il s’agissait d’une atteinte des veines sus-hépatiques dans 42 cas et de la veine cave inférieure dans 15 cas. Cette dernière était isolée chez 1 patient. L’obstruction portait sur les 3 veines sus-hépatiques chez 27 patients (62,8 %). Une thrombose porte était associée chez 5 patients. Une notion de contraception par oestroprogestatifs a été retrouvée chez 8 patientes (35 %). Une étiologie a été identifiée chez 21 patients (49 %). Il s’agissait d’un syndrome des anticorps antiphospholipides chez 9 patients, d’un syndrome myéloprolifératif dans 5 cas, d’une maladie de Behçet dans 4 cas, d’un kyste hydatique du foie dans 2 cas et d’une maladie cœliaque 1 fois. Aucun cas de thrombophilie constitutionnelle n’a été isolé. Sur le plan évolutif, 6 patients ont été perdus de vue, le suivi moyen a été de 36 mois. L’issue a été fatale chez 6 patients (14 %), par insuffisance hépatocellulaire, dans les 2 mois qui ont suivi le diagnostic. L’amélioration a été observée chez 26 patients (70 %), une reperméabilisation dans 4 cas (11 %), une aggravation dans 2 cas (5 %) et une récidive dans 2 cas (5 %).

Conclusion : Le SBC reste une affection rare et grave dont les causes sont dominées par les états prothrombotiques acquis.