Les tumeurs desmoplastiques à petites cellules rondes ou desmoplastic small round cell tumours (DSRCT) sont des tumeurs très rares, très agressives, touchant surtout l’adolescent et l’adulte jeune avec une nette prédominance masculine. Leur localisation la plus fréquente est péritonéale et leur extension locorégionale péritonéale et lymphatique. Elles sont caractérisées par un grand polymorphisme histologique, et les études immunohistochimiques et les techniques de cytogénétique ou de biologie moléculaire sont nécessaires au diagnostic de certitude. De façon exceptionnelle, elles peuvent envahir le pancréas par contiguïté et poser un problème du diagnostic différentiel avec d’autres tumeurs primitives pancréatiques. Nous rapportons ici l’observation d’une malade âgée de 49 ans ayant une DSRCT atteignant le pancréas avec métastase mammaire, d’évolution rapidement fatale malgré un traitement chirurgical maximal.

Desmoplastic small round cell tumour (DSRCT) is a very rare, highly aggressive neoplasm. Most cases have been reported in adolescent and young male patients. These tumours occur mainly in the peritoneal cavity, with peritoneal and lymphatic dissemination. Their histologic features are unspecific and immunohistochemistry and cytogenetic or biomolecular techniques are required for their diagnosis. Involvement of the pancreas is exceptional and is difficult to differentiate from other pancreatic primary tumours. We report here the case of a 49-year-old woman who had a DSRCT of the pancreas with metastasis to the breast. She died within one year after the diagnosis despite an aggressive surgical strategy.