L'insuffisance hépatique aiguë est un syndrome résultant d'une altération massive et brutale des fonctions hépatiques. L'altération des fonctions hépatiques a toujours des conséquences extrahépatiques. L'oedème cérébral est la complication extrahépatique la plus grave. Il apparaît au stade tardif et s'accompagne d'une hypertension intracrânienne, qui est la cause la plus fréquente de décès. L'intoxication par le paracétamol est devenue la cause la plus fréquente d'insuffisance hépatique aiguë en France, comme dans d'autres pays occidentaux. Elle est souvent volontaire, mais peut aussi survenir après une prescription médicale de paracétamol à des doses un peu au-dessus des doses thérapeutiques. Les facteurs de risque de toxicité du paracétamol doivent donc être connus. Quelques causes particulières doivent être reconnues rapidement, car elles justifient un traitement spécifique. En particulier, l'intoxication par le paracétamol justifie l'administration de N-acétyl cystéine. En dehors de ces causes particulières, la prise en charge a pour objectif de prévenir les complications extrahépatiques et de maintenir une situation stable, condition essentielle d'une régénération hépatique rapide. L'apparition d'une encéphalopathie et/ou d'un oedème cérébral est associée à une mortalité élevée. Les systèmes de support artificiel du foie (dialyse à l'albumine) ont une efficacité limitée. Ils permettent probablement d'améliorer la stabilité hémodynamique. En revanche, le bénéfice sur l'oedème cérébral n'est pas clairement établi. Une transplantation hépatique en urgence peut être nécessaire lorsque l'insuffisance hépatique persiste. Les critères de transplantation prédisent un risque de décès supérieur à 80 % avec un traitement médical. L'espérance de vie un an après la transplantation est de l'ordre de 70 % à 80 %.