L'onfalocele è la malformazione più frequente della parete addominale e compare durante le prime 10 settimane dello sviluppo. La sua frequenza stimata è di 1/4 000 nascite. Le dimensioni dell'apertura parietale e l'importanza dell'onfalocele sono variabili: dalla semplice ernia nel cordone contenente anse del tenue sino all'onfalocele gigante, in cui una parte o la totalità dei visceri e del fegato possono risultare esteriorizzati. Classicamente, un difetto parietale maggiore di 5 cm e/o la presenza del fegato nell'onfalocele definiscono l'onfalocele gigante e sono elementi prognostici maggiori, che complicano la chiusura parietale immediata con conseguenze emodinamiche e respiratorie. Si possono impiegare diversi metodi chirurgici. La scelta della tecnica chirurgica da adottare dipende da diversi criteri che definiscono l'importanza dell'onfalocele: diametro dell'orifizio parietale e dimensione dell'onfalocele. presenza o meno del fegato nell'onfalocele, conseguenze emodinamiche e respiratorie della chiusura: la pressione parziale dell'anidride carbonica nei tessuti (PtCO₂), la pressione endovescicale, la pressione venosa centrale. Si distinguono le tecniche che permettono una chiusura parietale immediata (riavvicinamento parietale semplice; chiusura protesica, mioplastica con i retti dell'addome) e quelle che consentono una chiusura progressiva della parete addominale (tecnica di Schuster). In assenza di complicanze emodinamiche e respiratorie la chiusura primitiva della parete addominale è il trattamento di scelta.