Les mastocytoses sont caractérisées par une augmentation pathologique du nombre de mastocytes dans divers tissus : la peau, la moelle osseuse, le foie, le tractus gastro-intestinal, la rate et les ganglions lymphatiques. Il s’agit d’un groupe hétérogène de situations en fonction de l’âge de survenue (enfant ou adulte), de la localisation de l’atteinte (cutanée ou systémique) et de l’évolution (indolente ou agressive). La classification de l’OMS est fondée sur l’ensemble des constatations cliniques, histologiques et pronostiques des mastocytoses (Encadré 11-3).

Les mastocytoses peuvent survenir à tout âge ; deux pics d’incidence ont été décrits, le premier étant situé dans la petite enfance et le second chez l’adulte jeune. La prédominance masculine est nette (H/F = 1,5/1). Environ 15 % des formes sont congénitales, 30 % surviennent dans les 6 premiers mois, 10 % entre 6 mois et 2 ans, 10 % entre 2 et 15 ans. Les mastocytoses de l’adulte débutent entre 20 et 40 ans et représentent environ 35 % des cas [1Hartmann K. et coll., Br. J. Dermatol., 2001, 144, 682.

Cliccare qui per andare alla sezione Riferimenti]. Les formes familiales sont rares et de transmission autosomique dominante dans un tiers des cas.

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