Nous rapportons deux observations de patients atteints d’ochronose. Cette pathologie autosomique récessive est très rare (1/1 000 000) et secondaire à une enzymopathie. Elle se manifeste d’abord cliniquement par des dépôts noirs au niveau cutanéomuqueux, puis par un ensemble de symptômes, notamment articulaires, conduisant à une arthropathie destructrice des grosses articulations. Sa découverte est souvent tardive, mais son dépistage doit être précoce et, pour les chirurgiens orthopédistes, si possible en préopératoire afin d’éviter tout risque d’endocardite infectieuse dont elle est extrêmement pourvoyeuse. Ces patients nécessitent une prise en charge pluridisciplinaire adaptée, associant des mesures sociales évidentes et un traitement symptomatique. Le traitement médicamenteux en cours de validation semble efficace sur les symptômes articulaires.

We report two cases of ochronosis. This rare disease (1/1,000,000) transmitted by recessive autosomic inheritance results from an enzyme disorder. Clinically, the disease begins by black deposits in connective tissue followed by a group of symptoms, particularly involving the joints, and then destructive joint disease affecting the larger joints. Diagnosis is often established late. Early detection is important, preoperatively if possible, in order to avoid the serious complication of infectious endocarditis. These patients require adapted multidisciplinary care associating social support and symptomatic treatment. Drug therapy is currently under study and appears to provide effective symptom relief.