Les cancers anaplasiques de la thyroïde représentent la forme finale de dédifférenciation des tumeurs thyroïdiennes de souche folliculaire et sont l’un des cancers les plus graves chez l’être humain. Ils constituent moins de 2 % de l’ensemble des cancers thyroïdiens et leur incidence annuelle est de l’ordre de deux par million d’habitants. Ils prédominent largement chez des sujets âgés généralement entre la sixième et la huitième décennie. La présentation clinique habituelle est une masse cervicale rapidement envahissante et compressive avec adénopathies et métastases d’emblée présentes une fois sur trois. Même si l’étude cytologique peut suggérer le diagnostic de cancer thyroïdien anaplasique, une confirmation histologique, voire immunohistochimique est nécessaire pour écarter un lymphome et valider un traitement agressif. Les malades atteints d’un cancer anaplasique de la thyroïde doivent être admis en urgence dans un service spécialisé en oncologie endocrinienne où les protocoles thérapeutiques adaptés à leur état général peuvent être discutés et réalisés rapidement. Les traitements combinés permettent de freiner la progression de la maladie cervicale grâce à l’action conjuguée de la radiothérapie, des cytotoxiques radiosensibilisants, et de la chirurgie d’exérèse si elle est possible. Toutefois, ils sont difficiles à mettre en œuvre chez des patients âgés et n’évitent pas l’évolution fatale au stade de maladie métastatique. Le pronostic des cancers anaplasiques est sombre : la survie moyenne des malades varie de quatre à neuf mois après le diagnostic. Les survies prolongées de plusieurs années ne concernent que les patients précocement opérés d’une tumeur localisée ayant bénéficié d’un traitement adjuvant chimiothérapique ou radiothérapique. La recherche thérapeutique explore les méthodes de redifférenciation tumorale et les thérapies ciblées bloquant spécifiquement le récepteur de l’EGF ou inhibant l’angiogenèse néoplasique. La prévention de cette maladie mortelle consiste en la prise en charge adaptée des cancers différenciés de la thyroïde et des goitres chez des patients âgés.

Anaplastic thyroid carcinoma may represent the ultimate dedifferentiation step of thyroid tumorigenesis and is one of the poorest cancers in human. It accounts for less than 2% of thyroid cancers and affects older patients in their sixth to eighth decade. Usual clinical presentation is a rapidly growing thyroid mass invading surrounding structures with compressive symptoms. Cervical lymph nodes enlargement and distant metastases occur frequently. Though cytological results obtained by fine needle aspiration may be suggestive of diagnosis, tissue biopsy for immunohistochemichal study can be necessary to exclude lymphoma and to validate aggressive therapies. Patients developing anaplastic thyroid cancer must be referred urgently in cancer centers to plan multimodality therapeutic approach depending on their performance status. The treatment regimen combines surgery when feasible, hyperfractionated and accelerated external beam radiotherapy and doxorubicin based chemotherapy. Such treatment can provide control of locoregional disease but does not impact on overall survival in patients with distant metastases. The prognosis is dismal with a mean survival of four to nine months after diagnosis. Long survivors are patients with emerging disease presenting a resectable tumor and receiving adjuvant radiotherapy and/or chemotherapy. Therapeutic researches investigate redifferenciation strategies and targeted therapies to inhibit EGF receptors and neoplastic angiogenesis. Primary prevention of this lethal disease may consist of adequate treatment of differentiated thyroid cancers and goiters in elderly.