Con il termine di colangiocarcinoma si intende un gruppo eterogeneo di tumori epiteliali primitivi delle vie biliari con prognosi sfavorevole. Si distinguono i colangiocarcinomi intraepatici (CCAi), perilari (CCAp) e quelli della via biliare principale. Si tratta di patologie rare, la cui incidenza varia a seconda dei paesi, e che colpiscono soprattutto il soggetto anziano, con una prevalenza maschile. Il CCAi è spesso voluminoso alla diagnosi, scoperto in base a una sindrome di massa e/o a un'alterazione dello stato generale. Il CCAp è meno voluminoso e scoperto in base a un ittero nudo dovuto all'ostruzione della convergenza biliare. La diagnosi di colangiocarcinoma è suggerita alla diagnostica per immagini dalla presenza di un tumore fibroso. Difficili da ottenere per i CCAp, le informazioni istologiche sul fegato non tumorale e tumorale sono auspicabili per identificare un'epatopatia cronica ed escludere una diagnosi differenziale, in particolare nel caso di indicazione a un trattamento neoadiuvante. Il bilancio di diagnostica per immagini e la gestione devono essere realizzati in un ambiente specializzato, fin dal sospetto della diagnosi, prima di ogni eventuale drenaggio. Il trattamento chirurgico, realizzabile in meno del 40% dei casi, è l'unico trattamento potenzialmente curativo. Questa procedura comporta spesso un'epatectomia maggiore e sempre una resezione della convergenza biliare nelle forme perilari, generalmente preceduta da un drenaggio biliare e da un'embolizzazione portale. Le principali serie chirurgiche riportano una sopravvivenza del 30-40% a 5 anni. Oltre alla mortalità postoperatoria dell'8-10%, questi scarsi risultati sono dovuti all'estensione linfonodale, a noduli satelliti o a un'invasione vascolare. Il trapianto di fegato, preceduto da una radiochemioterapia, è il trattamento di riferimento dei CCAp di dimensioni inferiori a 3 cm, non resecabili unicamente. Il trapianto di fegato non ha attualmente un posto validato nei CCAi.