L'afasia primaria progressiva non fluente/agrammatica (APP-vnfa) e l'aprassia della parola primaria progressiva (APPP) fanno parte dei fenotipi clinici della degenerazione lobare frontotemporale. Queste due entità sindromiche sono distinte clinicamente e anatomicamente, ma, nel corso dell'evoluzione, legata all'espansione del processo degenerativo, i quadri clinicoanatomici tendono progressivamente a sovrapporsi, nella maggior parte dei casi, dopo un periodo di tempo variabile. Ciò potrebbe spiegare perché i criteri diagnostici di consenso per le APP pubblicati nel 2011 integrano l'aprassia progressiva del linguaggio nel quadro dell'APP-vnfa, mentre diversi autori distinguono l'APPP dall'APP-vnfa. L'APP-vnfa è caratterizzata da disturbi della codifica fonologica (parafasie fonemiche) e/o da disturbi sintattici che spesso si associano gradualmente, con un ritardo più o meno lungo, a un'aprassia della parola. L'evoluzione è “invertita” nell'APPP, che inizialmente si manifesta come un'aprassia della parola alla quale si aggiungono gradualmente, nella maggior parte dei casi, dei disturbi della codifica fonologica e talvolta della sintassi. Questo articolo presenta innanzitutto le linee generali dell'organizzazione cognitiva e anatomica del linguaggio, nonché dei diversi disturbi della parola, per poi specificare gli aspetti clinici, anatomici e biologici dell'APP-vnfa e dell'APPP. Spiega poi l'iter diagnostico e le modalità di gestione del paziente. Suggerisce inoltre cosa fare di fronte a disturbi progressivi e predominanti nella produzione dei “suoni del linguaggio” che costituiscono una frequente sfida diagnostica per il medico. L'articolo si conclude con una discussione dei principali dibattiti attuali nel campo dell'APP/APPP, mettendo in prospettiva la ricerca futura.