Exploration de l'hémostase primaire - 29/04/24
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Résumé |
L'hémostase primaire est l'ensemble des interactions entre l'endothélium vasculaire, les plaquettes et les protéines adhésives, dont principalement le facteur Willebrand (VWF) et le fibrinogène. Une anomalie de l'hémostase primaire peut se manifester par un syndrome hémorragique, essentiellement cutanéomuqueux. Ce dernier est parfois révélateur d'une pathologie sous-jacente ou peut être expliqué par un désordre spécifiquement hématologique. Quel que soit le contexte, l'interrogatoire et l'examen clinique orientent la prescription des examens biologiques nécessaires au diagnostic. L'exploration biologique de l'hémostase primaire associe un hémogramme avec analyse cytologique du frottis sanguin, une étude de la coagulation de routine (associant temps de Quick, temps de céphaline plus activateur et dosage fonctionnel du fibrinogène), des explorations fonctionnelles plaquettaires (agrégométrie optique et étude des glycoprotéines de surface) et une étude du VWF (associant la mesure des VWF-antigène et VWF-activité et de l'activité coagulante du facteur VIII de la coagulation) ou, à défaut, un temps d'occlusion plaquettaire (comme test de dépistage). Des examens complémentaires dans des centres spécialisés peuvent être nécessaires pour affiner le diagnostic. Ces différents tests permettent le diagnostic d'une des principales maladies de l'hémostase primaire incluant les thrombopénies, relativement fréquentes, les thrombopathies, le plus souvent acquises, et la maladie de Willebrand, la plus fréquente des maladies constitutionnelles de l'hémostase. En l'absence d'anomalie biologique identifiée, des anomalies vasculaires peuvent être recherchées. Nous proposons, dans cet article, de rappeler la physiologie de l'hémostase primaire, pour ensuite présenter les différents tests d'exploration de l'hémostase primaire et développer les différentes pathologies associées.
Mots-clés : Hémostase primaire, Plaquettes, Thrombopathie, Thrombopénie, Willebrand
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