Le syndrome hépato-pulmonaire (SHP) est une des maladies pulmonaires associées à la cirrhose et à l’hypertension portale. Il doit être évoqué devant toute dyspnée du patient cirrhotique. Il correspond à une maladie vasculaire pulmonaire caractérisée par des dilatations vasculaires intrapulmonaires (DVIP). La physiopathologie est complexe et semble essentiellement reposer sur la présence de communications entre les circulations porte et systémique. Cliniquement, elle est définie par une triade associant une maladie du foie et une hypertension portale, la mise en évidence des DVIP et une altération des échanges gazeux (différence alvéolo-artérielle en oxygène [DA-aO₂]≥15mmHg). Le SHP grève le pronostic (23 % de survie à 5 ans) et la qualité de vie des patients. La transplantation hépatique (TH) permet dans près de 100 % des cas la régression des DVIP, la normalisation des échanges gazeux et améliore la survie, avec une survie à 5 ans post-TH de 76 à 87 %. Elle est donc le traitement de référence des patients atteints de SHP sévère, défini par une pression partielle artérielle en oxygène (PaO₂) inférieure à 60mmHg. L’oxygénothérapie de longue durée est quant à elle un traitement palliatif. Il est nécessaire d’avancer dans la compréhension des mécanismes physiopathologiques pour permettre d’élargir les possibilités thérapeutiques dans un futur proche.

The hepatopulmonary syndrome (HPS) is one of the lung diseases associated with cirrhosis and portal hypertension. It should be discussed for any dyspnea in cirrhotic patients. HPS is a pulmonary vascular disease characterized by intrapulmonary vascular dilatations (IPVD). The pathogenesis is complex and seems to rely on communications between the portal and pulmonary circulations. The diagnosis is based on a triad of liver disease and portal hypertension, evidence of IPVDs, and impaired gas exchange (alveolar-arterial oxygen difference [A-aO₂]≥15mmHg). HPS impairs prognosis (23% survival at 5years) and patients’ quality of life. Liver transplantation (LT) allows regression of IPDVD in almost 100% of cases, normalization of gas exchange and improves survival with a 5-year post-LT survival between 76 and 87%. It is the only curative treatment, indicated in patients with severe HPS, defined by an arterial partial pressure of oxygen (PaO₂) below 60mmHg. When LT is not indicated or feasible, long-term oxygen therapy may be proposed as a palliative treatment. A better understanding of the pathophysiological mechanisms is needed to improve the therapeutic possibilities in a near future.