La détection des auto-anticorps anti-centromères, anti-topo-isomérase-1 (ATA) et anti-ARN-polymérase III est utile pour déterminer le pronostic dans la sclérodermie systémique (ScS). Chez les patients positifs aux ATA, nous avons évalué si les taux d’ATA étaient associés à la gravité de la maladie au diagnostic et avec la progression au cours du suivi.

Notre étude observationnelle rétrospective française monocentrique a été menée entre 2014 et 2021 chez les patients positifs pour les ATA, remplissant les critères de classification ACR/EULAR 2013 de la ScS, avec un suivi minimal d’un an et au moins 2 dosages d’ATA. Les patients ayant des ATA d’isotype IgG élevés à l’inclusion (>240UI/mL) ont été comparés aux patients présentant des taux faibles (≤240UI/mL), à l’inclusion, à 1 et 3ans. Une variation d’au moins 30 % des taux était considérée significative.

Parmi les 59 patients inclus, ceux avec des taux élevés d’ATA présentaient une sclérose cutanée plus importante, évaluée par le score cutané de Rodnan modifié (p=0,0480). Ils avaient un coefficient de transfert du monoxyde de carbone plus faible (p=0,0457), une capacité vitale forcée plus faible (p=0,0427). Des niveaux initiaux élevés d’ATA étaient associés à une progression vasculaire à un an (p=0,0495).

Les niveaux d’ATA semblent associés à la sclérose cutanée et la progression vasculaire dans la ScS. En plus de la simple détection des ATA, leur quantification pourrait être intéressante pour prédire la gravité et le pronostic de la ScS.

Anti-centromere antibodies, anti-topoisomerase-1 antibodies (ATA), and anti-RNA-polymerase III antibodies are three Systemic Sclerosis (SSc)-specific autoantibodies. Their detection is helpful in determining the prognosis. We aimed to evaluate whether ATA levels were associated with disease severity at diagnosis or disease progression during follow-up in ATA positive patients.

We conducted a single-centre French retrospective observational study, between 2014 and 2021. ATA positive patients fulfilling the ACR/EULAR 2013 classification criteria for SSc with a minimal follow-up of 1 year and 2 ATA dosages were included. SSc patients with high IgG ATA levels at baseline (>240IU/mL) were compared with SSc patients with low levels (≤240IU/mL), at inclusion and at 1 and 3 years. A variation of at least 30 % of ATA levels was considered significant.

Fifty-nine SSc patients were included and analysed. There was a predominance of women and of patients with diffuse interstitial lung disease. Patients with high ATA levels exhibited a higher skin sclerosis assessed by the modified Rodnan skin score (P=0.0480). They had a lower carbon monoxide transfer coefficient (P=0.0457), a lower forced vital capacity (FVC) (P=0.0427) and more frequently had a FVC under 80 %, when compared to patients with low ATA levels (P=0.0423). Initial high ATA levels were associated with vascular progression at one year (21.95 % vs. 0 %; P=0.0495).

ATA levels are associated with skin sclerosis and vascular progression in SSc. Beyond the detection of ATA, quantifying this autoantibody might be of interest in predicting disease severity and prognosis in SSc.