Anévrismes artériels au cours de la maladie de Behçet : à propos de 20 cas dans une série de 501 patients - 28/11/23
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Riassunto |
Introduction |
La maladie de Behçet (MB) est une maladie systémique à tropisme vasculaire essentiellement veineux. L’atteinte artérielle mérite un intérêt particulier en raison de sa rareté et de sa gravité, particulièrement les anévrismes artériels (AA) dont la rupture est responsable d’une mortalité avoisinant les 50 à 60 % des cas. L’objectif de notre travail est d’étudier les caractéristiques épidémiologiques, les formes topographiques, le traitement, ainsi que l’évolution des AA au cours de la MB.
Patients et méthodes |
Il s’agit d‘une étude rétrospective incluant 20 dossiers de patients atteints d’anévrismes dans une série de 501 cas de MB colligés dans 4 principaux CHU de l’est algérien entre 1990 et 2023 et répondant tous aux critères internationaux de classification de la MB définis en 1990 révisés en 2013.
Résultats |
La fréquence des AA était de 4 % dans notre série. Nos patients se répartissaient en 19 hommes et une femme dont l’âge moyen était de 27 ans±7,2. Parmi eux, on dénombre 4 cas de MB familiale et 2 cas d’aphtose buccale récurrente familiale. Les localisations des AA étaient : artère pulmonaire (n=15), artère fémorale commune (n=3), artère iliaque (n=1) et l’aorte abdominale sous-rénale (n=1). Le mode de découverte était : une fièvre prolongée (n=3), une altération de l’état général (n=3), une tuméfaction inguinale (n=3), une douleur inguinale (n=1), une découverte fortuite sur une radio du thorax (n=2), mais surtout des hémoptysies répétées (n=12) et une douleur thoracique (n=8). Ces AA étaient associés dans 12 cas à une ou à de multiples thromboses veineuses profondes : des membres inférieurs (12 cas), de la veine cave supérieure (7 cas), de la veine cave inférieure (1 cas), de la veine sus-hépatique (1 cas) et de l’oreillette droite (1 cas). Le diagnostic de MB a été posé en moyenne 23,5 mois±26,3 auparavant pour 13 malades, alors que les AA ont inauguré la maladie dans 7 autres cas. Le traitement a comporté : des assauts de méthyle prednisolone dans 14 cas, seuls ou associés au cyclophosphamide dans 11 cas puis à l’azathioprine dans 4 cas. Le traitement chirurgical a concerné : l’AA fémoral (n=2), l’aorte sous-rénale (n=1) et les AA pulmonaires (n=2). Ces traitements ont permis une stabilisation clinique chez 12 patients avec disparition des AA dans 7 cas. Cependant, 4 patients sont décédés à la suite d’une hémoptysie foudroyante.
Conclusion |
Les anévrismes artériels, au cours de la maladie de Behçet, sont rares. Leur diagnostic est probablement sous-estimé. Leur pronostic reste sévère même après traitement. Seule une prise en charge prolongée et une observance thérapeutique parfaite peuvent s’opposer à l’évolution naturelle de la maladie.
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Vol 44 - N° S2
P. A559-A560 - Dicembre 2023 Ritorno al numeroBenvenuto su EM|consulte, il riferimento dei professionisti della salute.
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