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Quand deux panniculites se rencontrent, que faut-il craindre ? - 28/11/23

Doi : 10.1016/j.revmed.2023.10.152 
A. Lissir 1, , M. Ben Slimane 2, F. Rabhi 3, M. Dorsaf 1, K. Jaber 1, A. Dhaoui 1
1 Dermatologie, Hôpital militaire principal d’instruction de Tunis, Tunis, Tunisie 
2 Dermatologie, hôpital militaire de Tunis, Tunis, Tunisie 
3 Dermatologie, Cité Amri, Fouchana, Tunisie 

Auteur correspondant.

Riassunto

Introduction

Le syndrome de Sweet profond (SSP) est une dermatose neutrophilique très rare, caractérisée par un infiltrat neutrophilique de l’hypoderme avec une atteinte dermique minime ou absente. La panniculite mésentérique (PM) est également une affection rare caractérisée par une inflammation avec nécrose de la graisse mésentérique. L’étiopathogénie des deux entités demeure mal élucidée. Des associations à des affections néoplasiques, auto-immunes et infectieuses ont été rapportées avec les deux pathologies. Nous rapportons un cas de SSP mimant une cellulite s’associant à une PM chez un jeune patient.

Observation

Il s’agissait d’un homme de 29 ans, sans antécédents médicaux qui s’est présenté avec un placard érythémateux, œdémateux et douloureux du pied gauche évoluant depuis dix jours, associé à une asthénie, une fièvre et des arthralgies diffuses. Il n’y avait pas de notion de traumatisme. L’examen dermatologique notait un placard inflammatoire, sensible et mal limité avec une induration sous-cutanée s’étendant sur le dos du pied gauche jusqu’à la cheville. Les examens biologiques montraient une hyperleucocytose à prédominance neutrophile ainsi qu’une élévation de la protéine C-réactive. Initialement, une cellulite a été suspectée et une antibiothérapie a été débutée, mais il n’y avait pas d’amélioration et le patient a développé une autre plaque similaire sur le dos de la main gauche. Une biopsie cutanée a été ainsi faite. L’examen histologique montrait un épiderme normal, un derme légèrement inflammatoire avec quelques lymphocytes autour des vaisseaux et des structures annexielles et un hypoderme très inflammatoire avec un infiltrat neutrophilique dense qui dissocie les lobules adipeux et les septas interlobulaire. Il n’y avait pas de vascularite associée. Le diagnostic de SSP a été envisagé sur la base des signes cliniques et anatomopathologiques. Un traitement par indométacine a été instauré avec une amélioration clinique significative au bout de deux semaines. Un bilan de dépistage des maladies associées a été réalisé, révélant la présence d’une PM sur le scanner abdominal. Le patient niait, par ailleurs, toute symptomatologie digestive. Le reste du bilan était sans anomalies. Un PET-Scan a été réalisé pour éliminer une néoplasie sous-jacente et il est revenu sans anomalies.

Discussion

Le SSP est une dermatose neutrophilique rare. Il se présente classiquement sous forme de nodules ou de plaques érythémateuses souvent multiples et sensibles. Les membres inférieurs sont la principale localisation. L’histologie confirme le diagnostic en montrant un infiltrat neutrophilique hypodermique essentiellement lobulaire. Le SSP est souvent associé à des néoplasies. Les lésions cutanées précèdent souvent le diagnostic de la néoplasie. D’où, un bilan de dépistage doit être effectué au moment du diagnostic et il doit être répété régulièrement. Une présentation clinique atypique du SSP mimant une cellulite est rarement décrite. Une biopsie cutanée doit être envisagée devant toute cellulite cutanée qui ne répond pas aux antibiotiques. Les traitements les plus courants du SSP sont les corticostéroïdes systémiques qui entraînent une résolution rapide des lésions. Des cas isolés de traitement avec la dapsone et l’adalimumab ont également été rapportés. L’indométacine a été utilisée avec succès comme traitement de première intention dans le syndrome de Sweet classique. Elle n’a pas encore été essayée dans le SSP. La PM est une pathologie rare qui entraîne un épaississement avec raccourcissement du mésentère. Rares sont les cas de PM rapportés dans la littérature. On distingue la forme primitive sans maladie associée sous-jacente et la forme secondaire. La PM se manifeste par des douleurs abdominales, un syndrome occlusif ou une masse abdominale. Cependant, elle peut être asymptomatique dans 30 à 50 % des cas, comme dans notre cas. Le diagnostic positif est radiologique par le scanner abdominal. Le traitement dépend essentiellement de la pathologie associée. À notre connaissance, l’association d’une PM à un syndrome de Sweet n’était jamais rapportée auparavant. Devant une telle situation, il faut s’acharner à éliminer une tumeur sous-jacente.

Conclusion

Notre cas illustre l’association d’une PM asymptomatique à un SSP atypique mimant une cellulite survenant chez un jeune patient et répondant rapidement à l’indométacine.

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