La myosite à inclusions (IBM) est la myopathie acquise la plus fréquente, touchant principalement les hommes (2/1) de plus de 50 ans, d’évolution lentement progressive et affectant en premier lieu les quadriceps et fléchisseurs des doigts. Le syndrome de Gougerot-Sjögren (SS) est une maladie auto-immune caractérisée par un syndrome sec prédominant chez les femmes (9/1). L’IBM est 500 fois plus fréquente chez les patients atteints de SS que dans la population générale, et l’incidence du SS dans l’IBM est de 10 à 12 %. Depuis 1982, quelques rapports de cas ont décrit la coexistence de l’IBM chez des patients atteints de SS fréquemment sans utiliser les critères de consensus pour l’IBM ou la SS. Cette étude vise à identifier les caractéristiques du sous-groupe SS-IBM au sein d’une grande cohorte d’IBM.

Une étude cas-témoins rétrospective a été menée dans deux centres de santé tertiaires en utilisant la base de données des myopathies inflammatoires (MASC) et le logiciel Cohort 360 entre 2015 et 2023. Les cas (IBM répondant aux critères de Lloyd et SS répondant aux critères de l’ACR/EULAR) ont été comparés à des cas sporadiques d’IBM.

Les résultats montrent que sur 210 patients atteints d’IBM, 22 avaient également un SS-IBM (10,4 %). Les patients SS-IBM étaient majoritairement des femmes plus jeunes : 90,9 % avec un âge médian au début des symptômes musculaires de 51,5 ans pour les SS-IBM, contre 44,1 % de femmes parmi les patients atteints d’IBM (p<0,001), avec un âge médian de 61 ans (p=0,002). Le délai de diagnostic était plus long (7 ans contre 4 ans, p=0,001) et des taux de CPK au diagnostic plus bas que les patients IBM sporadiques (233 U/L contre 500 U/L, p=0,009). Il n’y avait pas de différences significatives dans l’histopathologie musculaire. Les patients SS-IBM semblaient avoir un handicap plus important avec davantage besoin d’aides techniques à la mobilité lors du dernier suivi (61,9 % contre 46,5 %) mais cela n’était pas statistiquement significatif. En termes de traitement, les patients SS-IBM recevaient plus fréquemment des corticostéroïdes (72,7 % contre 40,9 %, p=0,029), et plus de lignes de traitement immunomodulateur (médiane 2,5 contre 1). Aucune différence significative de mortalité n’a été observée entre les deux groupes (18,2 % contre 22,7 %).

En conclusion, le SS-IBM diffère de l’IBM sporadique en termes de caractéristiques épidémiologiques, de délai de diagnostic et de traitement. Ainsi, il survient plus fréquemment chez les femmes à un âge plus jeune, se rapprochant de l’épidémiologie du syndrome de Sjögren. Le diagnostic prend plus de temps, et la polymyosite est fréquemment diagnostiquée à tort. La recherche systématique du SS chez les patients IBM est recommandée pour mieux distinguer ces groupes et pour étudier séparément leur réponse au traitement.