La cholangite biliaire primitive (CBP) est une maladie hépatique auto-immune rare. Elle peut être isolée ou associée à d’autres maladies auto-immunes. Son association inhabituelle avec la maladie de Basedow (MB) est à l’origine de plusieurs difficultés thérapeutiques.

Nous rapportons le cas d’une patiente âgée de 59 ans, suivie pour MB depuis 9 ans, traitée initialement par thiamazole puis par benzylthiouracile. Elle a présenté progressivement une cholestase hépatique sans cytolyse et une pancytopénie. Le traitement par les antithyroïdiens de synthèse (ATS) a été arrêté. L’échographie abdominale a objectivé une hépatopathie chronique et une splénomégalie de 16cm sans signes d’hypertension portale. L’enquête étiologique a conclu à une cholangite biliaire primitive devant la cholestase biologique et la positivité des anticorps anti-mitochondries type M2. La patiente a été traitée par acide ursodésoxycholique. Pour sa MB, le traitement par prednisone 0,5mg/kg/j avec la cholestyramine 12g/j était une alternative afin de préparer la patiente à un traitement radical. Devant l’amélioration du bilan hépatique et la régression de la neutropénie, le traitement par benzylthiouracile a été réintroduit progressivement à faible dose sous réserve d’une surveillance biologique rapprochée. Deux mois après, la patiente a reçu une cure d’iode 131* avec passage en hypothyroïdie survenant 4 mois après la cure.

Bien que l’association MB et CBP soit rare, cette dernière doit être toujours considérée comme un diagnostic différentiel devant toute cholestase hépatique survenant dans le contexte d’une MB traitée par les ATS. Dans ce cas, le recours aux autres alternatives thérapeutique et la décision d’un traitement radical de la MB sont légitimes.