Plus de 98 % des cas d’acromégalie sont dus à des sécrétions hypophysaires de GH [1Lavrentaki A., e al. Epidemiology of acromegaly: review of population studies Pituitary 2017 ;  20 : 4-9 [cross-ref]

Cliccare qui per andare alla sezione Riferimenti]. « Les acromégalies ectopiques » sont rares et secondaires à des tumeurs neuroendocrines (TNE) sécrétant de la GHRH.

Nous rapportons le cas d’une patiente de 41ans présentant un syndrome dysmorphique. Le bilan initial retrouvait une IGF1 élevée à 761 ng/ml et une GH non freinée à l’HGPO (nadir à 35 mUI/L). L’IRM hypophysaire retrouvait une hypophyse normale sans adénome. Un bilan à la recherche d’une sécrétion ectopique a mis en évidence une GHRH à 2316 ng/l (< 60), une chromogranine A à 127μg/l (< 102) et une masse pulmonaire de 5cm au TDM qui fixait intensément au TEP DOTATOC. La recherche de co-sécrétion hormonale, et le bilan d’extension étaient négatifs. Une lobectomie moyenne a été réalisée et l’anatomopathologie montrait une tumeur carcinoïde typique (pT2 N0). En postopératoire immédiat, l’IGF-1, la GHRH, et la chromogranine A étaient normalisés.

L’acromégalie ectopique est une cause rare d’acromégalie (<1 %). Il s’agit le plus souvent d’une sécrétion de GHRH par une TNE (bronchique, pancréatique) et plus rarement d’une sécrétion de GH [2Zendran I., e al. Acromegaly caused by ectopic growth hormone releasing hormone secretion: a review Front Endocrinol 2022 ;  13 : 86796

Cliccare qui per andare alla sezione Riferimenti]. L’absence d’adénome hypophysaire doit faire évoquer le diagnostic. Le traitement de choix est l’exérèse de la tumeur primitive mais un traitement par analogue de la somatostatine peut être envisagé chez les patients inopérables.