L’HMBS est une cause rare de syndrome de Cushing. Le traitement par métyrapone peut se discuter en préparation ou en alternative à la chirurgie surrénalienne mais très peu de données sont disponibles dans la littérature.

Étudier l’efficacité et la tolérance de la métyrapone dans l’HMBS.

Étude rétrospective monocentrique de 49 patients consécutifs traités par métyrapone entre 2011 et 2023.

Soixante-seize pour cent de femmes, d’âge moyen 53,4 ans, traités pendant une durée médiane de 17 mois dont 29/49 (59 %) pendant plus d’un an, à une dose finale médiane de 1000mg/j (250–2500) en titration (n=37) et de 1500mg/j (1000–4000) en block/replace (n=12). Tous les patients avaient au moins un paramètre d’évaluation de la sécrétion du cortisol perturbé : augmentation de la cortisolurie des 24h (CLU) chez 20/49 patients dont 13/49≥2,5N. Le CLU était normalisé chez 15/20 à 3 mois et chez 10/11 patients au dernier suivi. La cortisolémie nocturne baissait à 3 mois chez 27/29 patients (93 %) en moyenne de 60 %. L’ACTH était défreinée chez 17/31 patients. La métyrapone a été interrompue chez 11 patients pour surrénalectomie programmée (22 %) et 14 pour efficacité insuffisante au vu de la tolérance (28 %) : troubles digestifs (n=8), vertiges (n=6), hirsutisme (n=4). Les résultats cliniques sont en cours d’analyse.

Cette étude démontre pour la première fois sur une large série d’HMBS que la métyrapone est efficace sur le contrôle de l’hypercorticisme chez la majorité des patients.