Les tumeurs neuroendocrines ampullaires (TNEA) sont rares et leur prise en charge mal codifiée. Ce travail s’intéresse aux caractéristiques clinicopathologiques et pronostiques des TNEA en fonction de leur prise en charge endoscopique ou chirurgicale.

Cohorte internationale rétrospective de 58 centres incluant les TNEA traitées par ampullectomie endoscopique (AE), chirurgicale (AC) ou duodénopancréatectomie céphalique (DPC) entre 2005 et 2018.

Au total, 65 patients ont été inclus, 20 (30,8 %) traités par AE, 19 (29,2 %) par AC et 26 (40 %) par DPC. Les patients étaient majoritairement asymptomatiques (70,8 %, n=46). Les tumeurs traitées par AE étaient majoritairement pT2 c.-à-d. sous-muqueuse envahie ou>1cm (55 %, n=11) avec un taux de résection R0 de 50 % (n=10). Les tumeurs traitées par AC et DPC étaient majoritairement pT2 (47,4 %, n=9 ; 61,5 %, n=16) avec des taux de résection R0 de 89,5 % (n=17) et 100 % (n=26), et 53,9 % (n=14) d’envahissement ganglionnaire pour le groupe DPC. Les complications sévères endoscopiques ou Clavien III–V survenaient dans 10 % (n=2) après AE, 0 % après AC et 15,4 % (n=4) après DPC. Les survies globales et sans récidives étaient après AE, AC et DPC de 90 % et 66 % ; 75 et 75 % ; 91 et 69 % sans différence significative.

L’AE ne devrait être pratiquée que pour des TNEA usT1 c.-à-d. <1cm ou limité au sphincter à cause du risque de résection R1. La résection par AC est satisfaisante pour les tumeurs de grade 1 à 2 et usT 1–2 sans envahissement ganglionnaire. La DPC est l’option des choix des TNEA avec envahissement ganglionnaire.