Les hémopathies ont une place importante parmi les néoplasies associées au syndrome de Gougerot-Sjögren primaire (SGSp) [1Goulabchand R., Malafaye N., Jacot W., Witkowski Durand Viel P., Morel J., Lukas C., e al. Cancer incidence in primary Sjögren's syndrome: data from the French hospitalization database [Internet] Autoimmun Rev 2022 ;  21 : [Elsevier B.V. Cited 2022 Aug 31. Available from: 34718160/].

Cliccare qui per andare alla sezione Riferimenti]. Néanmoins, les cancers solides sont peu décrits dans cette connectivite fréquente à un âge (pic d’incidence entre 50 et 60 ans) de forte incidence de cancers [2Zhong H., Liu S., Wang Y., Xu D., Li M., Zhao Y., e al. Primary Sjögren's syndrome is associated with increased risk of malignancies besides lymphoma: a systematic review and meta-analysis Autoimmun Rev 2022 ;  21 : 10.1016/j.autrev.2022.103084

Cliccare qui per andare alla sezione Riferimenti]. Nous décrivons dans ce travail les caractéristiques cliniques d’une cohorte de patients avec SGSp et néoplasies associées, en les comparant à des patients avec SGSp sans cancer.

Les caractéristiques cliniques, immunologiques, et histologiques des SGSp, ainsi que les caractéristiques détaillées des néoplasies associées ont été recueillies de manière rétrospective sur une cohorte de patients hospitalisés au CHU de Montpellier entre 2009 et 2019. Comparaison à une population de SGSp sans cancer suivis sur la même période et dans le même centre.

Au total, 165 patients ont été inclus : 55 patients avec pSS et cancer (âge moyen au diagnostic du SGSp : 58,4±10,4 ans, suivi moyen 10,5±10,1 ans), et 110 témoins (âge moyen au diagnostic du SGSp : 52,3±13,9 ans, suivi moyen 7,9±8,3 ans). Les patients avec SGSp et cancers présentaient plus de cardiopathies dans leurs antécédents (p=0,001) et plus d’antécédent familial de cancer du sein (p=0,026) que les SGSp sans cancer. On n’observait pas de différence concernant les expositions au tabac, à l’alcool, ou aux immunosuppresseurs entre ces deux groupes. Les caractéristiques des SGSp des patients avec cancer solide seul (n=45) ne différaient pas de celles des patients témoins. En revanche, les patients avec hémopathies présentaient les facteurs de risque connus : adénopathies, hypocomplémentémie, cryoglobulinémie, hypergammaglobulinémie, et gammapathie monoclonale.

Parmi les 70 néoplasies recensés, on comptait 55 cancers solides, avec une forte prédominance d’adénocarcinome (82 %). On retrouvait ainsi 27 cancers du sein, 8 cancers du poumon, 5 cancers gastro-intestinaux, 4 cancers urologiques, et 4 cancers gynécologiques. Concernant l’évolution, on notait une réponse complète en fin de suivi dans 85 % des cas.

En détail, les 27 cancers du sein concernaient 26 femmes, d’âge moyen 58,6±11,8 ans au diagnostic du SGSp, et 56,3±10,5 ans au diagnostic du cancer. Soixante-dix-sept pour cent avaient une biopsie des glandes salivaires (BGSA) positive, et 27 % des auto-anticorps SSa/SSb positifs. Il n’y avait aucun décès parmi elles.

Les cancers du poumon concernaient 6 femmes et 2 hommes, d’âge moyen 53,6±7,7 ans au diagnostic du SGSp, et 62,0±5,3 ans au diagnostic du cancer. Quarante-trois pour cent avaient une BGSA positive, et 86 % des auto-anticorps SSa/SSb positifs. Il n’y avait pas de décès parmi eux (1 perdu de vue).

Parmi les 15 hémopathies, on dénombrait 3 leucémies lymphoïdes chroniques, 2 myélomes multiples, et 10 lymphomes : 7 lymphomes de la zone marginale dont 6 lymphomes du MALT, 1 maladie de Waldenström, 1 lymphome diffus à grandes cellules, et 1 lymphome angio-immunoblastique. Dans le suivi, de ces lymphomes, 3 ont rechuté, et 1 est décédé.

On retrouvait 12 patients avec cancers multiples (27 cancers). Parmi les 15 hémopathies, on dénombrait 3 leucémies lymphoïdes chroniques, 2 myélomes multiples, et 10 lymphomes : 7 lymphomes de la zone marginale dont 6 lymphomes du MALT, 1 maladie de Waldenström, 1 lymphome diffus à grandes cellules, et 1 lymphome angio-immunoblastique. Dans le suivi, de ces lymphomes, 3 ont rechuté, et 1 est décédé.

Dans cette étude rétrospective, les caractéristiques immunologiques ou histologiques du SGSp des patients avec cancers solides ne différaient pas de celles des patients sans cancers. Les hémopathies B étaient fréquentes. Au vu du profil des patients de notre cohorte, la prédominance de cancer du sein par n’est pas étonnante, bien que des données récentes retrouvent un sous-risque de cancer du sein associé au SGSp [3Brito-Zerón P., Kostov B., Fraile G., Caravia-Durán D., Maure B., Rascón F.J., e al. Characterization and risk estimate of cancer in patients with primary Sjögren syndrome J Hematol Oncol 2017 ;  10 : 1-1210.1186/s13045-017-0464-5

Cliccare qui per andare alla sezione Riferimenti]. Ce travail confirme donc les données de la littérature dans le domaine [2Zhong H., Liu S., Wang Y., Xu D., Li M., Zhao Y., e al. Primary Sjögren's syndrome is associated with increased risk of malignancies besides lymphoma: a systematic review and meta-analysis Autoimmun Rev 2022 ;  21 : 10.1016/j.autrev.2022.103084

Cliccare qui per andare alla sezione Riferimenti, 3Brito-Zerón P., Kostov B., Fraile G., Caravia-Durán D., Maure B., Rascón F.J., e al. Characterization and risk estimate of cancer in patients with primary Sjögren syndrome J Hematol Oncol 2017 ;  10 : 1-1210.1186/s13045-017-0464-5

Cliccare qui per andare alla sezione Riferimenti] et ne retrouve pas de caractéristique clinique associée spécifiquement aux cancers solides. Il documente pour la première fois les cancers solides associés au SGSp et montre un bon pronostic global de ceux-ci.