Il s’agit d’un patient de 80 ans qui présente une aggravation récente de cytopénies, conjointement à l’apparition d’une lésion cutanée dorsale papulonodulaire, violacée, infiltrée à la palpation, mal délimitée.

Le patient est suivi pour un syndrome myélodysplasique multi-lignée avec t (2 ; 16) au caryotype et un score IPPS de niveau 1, traité par EPO. Il présente un antécédent de cardiopathie dilatée à coronaires saines, porte un défibrillateur pour BAV, et dispose d’un traitement au long cours par bêta-bloquants statine et apixaban (Fig. 1).

Cliniquement, le patient décrit une asthénie sans perte de poids. Il n’y a pas de fièvre ni sueur nocturne, ni saignement extériorisé. Il présente des OMI et crépitants des bases à l’auscultation pulmonaire, une adénopathie axillaire gauche, et la lésion cutanée dorsale précédemment décrite associée à de nombreuses ecchymoses des avant-bras (Fig. 2, Fig. 3).

Biologiquement, la numération sanguine retrouve une anémie normocytaire arégénérative à 10,5g/dL, une thrombopénie à 38 mille/mm3, des leucocytes à 5,8 mille/mm³ et une myélémie à 2 %. Il est retrouvé au frottis sanguin des cellules inhabituelles dont l’immunophénotypage identifie des cellules dendritiques plamacytoïdes blastiques : négativité des marqueurs myéloïdes et lymphoïdes, mais une positivité des CD4 CD56 CD 123 et HLA-DR faisant suspecter une leucémie aiguë dérivée des cellules dendritiques plasmacytoïdes (LpDC) (Fig. 4).

Nous réalisons un myélogramme qui retrouve une infiltration à 63 % de cellules blastique, avec un cytoplasme contenant des vacuoles disposées tout au long du cytoplasme, en « collier de perles », avec certaines cellules émettant un large pseudopode.

L’immunophénotypage médullaire confirme la présence de 75 % de blastes avec phénotype de la lignée pDC : CD4+ (faible), CD56+, HLA DR+ (fort), CD123+ (fort), CD 303+ (partiel) et TCL1+ (fort) avec un score LpDC à 4/5.

Le caryotype médullaire retrouve 3 clones pathologiques : le premier déjà connu avec t(2 ;16) ; un hypodiploide complexe avec remaniements 3p 6q 17p 19p et monosomies chromosomes 13 et 15 ; et hypodiploide complexe avec remaniements 1p 2 p 3 et 11.

La biopsie cutanée de la lésion dorsale retrouve une infiltration du derme par des cellules blastiques CD4+ et CD56+ confirmant une localisation secondaire de la leucémie.

D’après les données de la littérature, il s’agit d’une entité rare représentant moins de 1 % des leucémies aiguës, touchant principalement les hommes, et dont l’évolution est très agressive et rapidement fatale suite à une phase leucémique fulminante.

La présentation clinique classique retrouve une lésion cutanée isolée lors du diagnostic (90 % des cas), décrite comme des papules, tuméfactions ou nodules sous cutanées rouge sombre ou violacées, envahissant le derme sans atteinte de l’épiderme. La leucémie évolue ensuite en quelque mois en localisation multiple médullaire, ganglionnaire et extra-ganglionnaire, notamment le système nerveux central. La cytologie retrouve des cellules de taille variable avec un noyau de forme régulière, rond et un cytoplasme abondant légèrement basophile avec présence de micro-vacuoles en collier de perle. L’immunophénotypage des cellules blastiques retrouve classiquement une positivité du CD4 ; CD 56 ; CD123 ; CD303 TLC1 et BCL11A. Le caryotype, souvent complexe, retrouve fréquemment des anomalies du bras long du chromosome 5 (73 %), du bras court du chromosome 2(64 %), et du chromosome 13(62 %).

Dans le cas de notre patient, la lésion cutanée concomitante de l’aggravation des cytopénies a amené au diagnostic de cette leucémie aiguë à cellules dendritiques plamacytoïdes, qui est une hémopathie maligne rare d’expression cutanée souvent inaugurale.