La sindrome di Gougerot-Sjögren primitiva è un'esocrinopatia autoimmune caratterizzata dall'associazione di una cheratocongiuntivite secca, di una xerostomia e di alcune manifestazioni sistemiche di natura immunoinfiammatoria. Esiste una netta predominanza femminile con una frequenza di picco intorno ai 50 anni, ma si incontrano anche forme che iniziano prima dei 35 anni. Se la triade che associa sindrome sicca, dolore diffuso e fatica è frequente, la sindrome sicca può talvolta manifestarsi diversi anni dopo alcune manifestazioni extraghiandolari, in particolare reumatologiche. È frequente la presenza di anticorpi antinucleari, soprattutto del tipo anti-Sjögren's-syndrome-related antigens A and B autoantibodies (anti-SSA e SSB). La biopsia delle ghiandole salivari accessorie è uno degli elementi chiave della diagnosi. Oltre al trattamento sintomatico della sindrome sicca, nelle forme gravi con manifestazioni extraghiandolari può essere indicata la terapia con corticosteroidi e immunosoppressori. A lungo termine, il rischio di linfoma è più elevato che nella popolazione generale.