La mastocytose est un groupe hétérogène de maladies rares caractérisées par l’accumulation de mastocytes dans divers organes dont principalement la peau. Chez l’adulte, on distingue les formes cutanées pures (10 %) et les formes systémiques (90 %). Les mastocytes stockent des médiateurs tels que l’histamine, la tryptase, les leucotriènes, les prostaglandines pouvant être libérés et ainsi engendrer des réactions anaphylactoïdes. La survenue de complications périopératoires chez les patients présentant une mastocytose reste difficile à évaluer. Néanmoins, afin d’aider la prise en charge périopératoire, des centres de référence, dont le centre de référence maladies rares des mastocytoses (CEREMAST) à l’hôpital Necker de Paris, proposent des documents permettant d’optimiser la prise en charge peropératoire des patients atteints de mastocytose. La prise en charge périopératoire repose principalement sur la poursuite des traitements habituels du patient, une prémédication et en peropératoire, l’éviction des facteurs favorisant la dégranulation des mastocytes : la douleur, le stress, les variations de température, les agressions cutanées et les médicaments histamino-libérateurs.

Mastocytosis is an heterogenous group of rare diseases involving the accumulation of mast cells into various organs and mainly the skin. Cutaneous only form (10 %) and systemic form (90 %) of mastocytosis are found in the adult. Mast cells stock mediators such as histamines, tryptase, leukotrienes, prostaglandins, that can be released thus eliciting anaphylactoid reactions. The occurrence of perioperative complications remains challenging for evaluation. However, references centers, including the centre de référence maladies rares des mastocytoses (CEREMAST) at Necker hospital in Paris, emitted documents to optimize the peroperative care of patients with mastocytosis. The recommended intra-operative measures are the continuation of patient's usual treatments, premedication and, in peroperative setting, the avoidance of factors favoring degranulation of mast cells: pain, stress, temperature variations, skin agressions and histamine-releasing medics.