Les ataxies épisodiques sont des canalopathies autosomiques dominantes qui se traduisent par des crises paroxystiques de déséquilibre et d'incoordination, souvent déclenchées par l'activité ou le stress, et qui peuvent être associées à une ataxie de fond. Les ataxies épisodiques sont hétérogènes sur le plan clinique et sur le plan génétique. Huit types d'ataxie épisodique sont actuellement définis principalement d'après la localisation génétique. Les types 1 et 2 représentent la très grande majorité des cas. Le type 1 (EA1) donne lieu à des épisodes brefs d'ataxie et de dysarthrie et est caractérisé par la présence intercritique de myokymies. Il est lié à l'existence de mutations ponctuelles dans le gène KCNA1 qui code pour un canal potassium voltage-dépendant. Le type 2 (EA2) se manifeste par des épisodes plus longs que l'EA1. Il comporte une ataxie, une dysarthrie, des vertiges. Un nystagmus intercritique est fréquent, ainsi qu'une atrophie vermienne et il est le plus souvent sensible à l'acétazolamide. Il est associé à la présence de mutations dans le gène CACNA1A qui code pour un canal calcium voltage-dépendant. Les autres types connus (EA3 à EA8) constituent des variants phénotypiques rares. Cet article fait une synthèse des connaissances actuelles sur les ataxies épisodiques de type 1 et 2, décrit brièvement les autres types d'EA connus à ce jour ainsi que les gènes impliqués dans d'autres pathologies pouvant donner lieu à des manifestations épisodiques d'ataxie.