Les maladies vasculaires rares non inflammatoires des artères cervicales incluent la dysplasie fibromusculaire, le diaphragme carotidien et les pathologies héréditaires du tissu conjonctif (syndrome d'Ehlers-Danlos vasculaire, syndrome de Marfan, syndrome de Loeys-Dietz, pseudoxanthome élastique). Grâce aux avancées en imagerie, ces maladies sont identifiées chez un nombre croissant de patients. Elles se distinguent par leurs manifestations cliniques et radiologiques. Elles peuvent mener à un infarctus cérébral par des mécanismes différents (embolie, dissection). La dysplasie fibromusculaire et les pathologies héréditaires du tissu conjonctif sont associées au développement d'anévrismes cérébraux et à des atteintes des artères extracervicales. Il est important de diagnostiquer ces maladies afin d'optimiser le traitement des atteintes neurologiques associées, de dépister leurs complications extraneurologiques et de réaliser une prise en charge multidisciplinaire (médecine vasculaire, génétique).