L'hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) est une maladie rare caractérisée par l'augmentation progressive des résistances artérielles pulmonaires, aboutissant à une insuffisance cardiaque droite.

Les HTAP sont classées comme idiopathiques, familiales ou associées à diverses pathologies (connectivite, cardiopathie congénitale, hypertension portale, infection par le VIH, anorexigènes). L'échocardiographie permet la détection d'une HTAP mais seule la mesure des pressions artérielles pulmonaires et du débit cardiaque par cathétérisme cardiaque droit permet d'affirmer le diagnostic. Le traitement conventionnel repose sur des traitements non spécifiques (anticoagulant, diurétique, oxygénothérapie). L'époprosténol intraveineux est indiqué en première intention dans les formes les plus sévères. En dehors de cette situation, le traitement peut inclure le bosentan par voie orale ou un analogue de la prostacycline.

Les récentes avancées thérapeutiques ont amélioré le pronostic de cette maladie orpheline. De nouveaux traitements spécifiques, en particulier les inhibiteurs des phosphodiéstérases 5, ouvrent de nouvelles perspectives mais leur place exacte reste à définir. L'amélioration de la prise en charge de ces patients dépendra en grande partie des progrès dans la compréhension de la physiopathologie de la maladie.

Pulmonary arterial hypertension (PAH) is a rare condition characterised by progressively elevated pulmonary arterial resistance leading to right heart failure.

A recent classification distinguishes idiopathic PAH, familial PAH and PAH secondary to other conditions (connective tissue disease, congenital heart disease, portal hypertension, human immunodeficiency virus infection or appetite suppressant exposure). Echocardiography is the initial investigation of choice for non-invasive detection of PAH but measurement of pulmonary pressures and cardiac output during right-heart catheterization are necessary to confirm the diagnosis of PAH. Conventional treatment includes non-specific drugs (warfarin, diuretics, oxygen). Intravenous epoprostenol is the first-line treatment for the most severely affected patients. In less severe cases, the first-line treatment may include bosentan or a prostacyclin analogue.

Recent advances in the management of PAH have markedly improved prognosis. The avai-lability of novel specific drugs including type 5 phosphodiesterase inhibitors offers novel therapeutic perspectives but their exact role in the treatment of PAH is still uncertain. The evolution of therapy from vasodilators to antiproliferative agents reflects the advancement in our understanding of the mechanisms mediating pulmonary arterial hypertension.