La bérylliose pulmonaire chronique (BPC) est une maladie professionnelle liée à l'inhalation de fumées et poussières de béryllium (Be).

Les particules de Be se déposent après inhalation dans les alvéoles pulmonaires. Les macrophages alvéolaires phagocytent Be puis le présentent au lymphocyte CD4. Les lymphocytes CD4 prolifèrent en réponse au Be. Ils contribuent avec les macrophages à la formation de granulomes immunitaires dans le poumon et leur interaction entraîne la production de cytokines inflammatoires et de facteurs de croissance (IFNγ, IL-2, TNFα, IL6, etc.). L'apoptose des macrophages induite par le Be rend plus difficile sa clairance pulmonaire entraînant une amplification et une pérennisation de la réponse inflammatoire. La granulomatose pulmonaire diffuse est la manifestation la plus typique de la BPC. Son expression clinique, radiologique et histopathologique est très semblable à celle de la sarcoïdose. Dans le contexte d'une exposition au Be, le test de prolifération lymphocytaire prouve la réaction immunitaire spécifique vis à vis du Be, confirme le diagnostic de BPC. La BPC est reconnue comme maladie professionnelle (Tableau n^o 33).

La BPC constitue un modèle humain de granulomatose pulmonaire induite par une exposition professionnelle spécifique et favorisée par une prédisposition génétique.

Chronic beryllium disease (CBD) is an occupational lung disease caused by the inhalation of beryllium dust, fumes or metallic salts.

Beryllium affects the lungs via particles deposited in the pulmonary alveoli. These are ingested by alveolar macrophages which act as antigen presenting cells to CD4+ T lymphocytes. T lymphocytes proliferate in response to beryllium antigens and combined with macrophages produce numerous epithelioid granulomas with the release of inflammatory cytokines (IFNγ, IL-2, TNFα and IL6) and growth factors. Beryllium induces macrophage apoptosis which reduces its clearance from the lung which in turn contributes to the host's continual re-exposure and thus a chronic granulomatous disorder. Pulmonary granulomatous inflammation is the primary manifestation of CBD, but the disease occasionally involves other organs such as the liver, spleen, lymph nodes and bone marrow. The clinical, radiological, and histopathological features of CBD can be difficult to distinguish from sarcoidosis. The Beryllium lymphocyte proliferation test (BeLPT) demonstrates a beryllium specific immune response, confirms the diagnosis of CBD, and excludes sarcoidosis.

CBD provides a human model of pulmonary granulomatous disease produced by an occupational exposure, occurring more frequently in those with a genetic predisposition. It can be differentiated from sarcoidosis by specific immunological testing.