Le terme « maladie de Castleman » (MC) recouvre actuellement trois entités distinctes. La MC unicentrique, la MC multicentrique associée au virus herpès humain 8 (HHV-8) et la MC multicentrique idiopathique. Cette dernière forme inclut une entité de présentation sévère appelée syndrome TAFRO (thrombopénie, anasarque, fièvre et fibrose médullaire, atteinte rénale, organomégalie). L’individualisation de ces différentes formes de MC et une meilleure compréhension de la physiopathologie ont permis de mieux adapter la prise en charge thérapeutique. Certaines situations particulières, souvent sévères comme le pemphigus paranéoplasique et l’atteinte bronchiolaire dans la MC unicentrique, le syndrome hémophagocytaire et/ou la maladie de Kaposi au cours de la MC multicentrique associée au HHV-8, bénéficient d’une prise en charge plus adaptée. Les traitements actuellement recommandés reposent principalement sur des données d’études rétrospectives et quelques essais prospectifs. Les biothérapies notamment par anti-IL6/6R et anti-CD20 ont notablement amélioré la prise en charge de certaines formes de MC. Nous rapportons ici les principales données de la littérature, les consensus d’experts internationaux et nationaux concernant les stratégies de prise en charge thérapeutique des différentes formes de la MC.

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The spectrum of Castleman disease encompasses several different disorders. Nowadays three different forms of the disease are individualized: unicentric Castleman disease, multicentric HHV-8 associated Castleman disease and idiopathic multicentric Castleman disease. In the latter a severe form called TAFRO syndrome (thrombocytopenia, anasarca, myelofibrosis, renal dysfunction, and organomegaly) tend to be individualized. Improvement in the classification and understanding of the physiopathology of CD have allowed improvement in treatment strategies. Treatment of rare but often severe manifestations, such as paraneoplastic pemphigus and bronchiolitis obliterans in unicentric CD and hemophagocytic syndrome and/or Kaposi’ sarcoma in HHV8 associated CD, are better adapted. Most of current treatment strategies are based on retrospective and very few prospective studies. Both anti-IL6/6R and anti-CD20 biotherapies have greatly improved the management of certain forms of the disease. We report in this review the most relevant studies and national or international expert consensus statements for the treatment in the different types of CD.

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