Sur le plan histologique, la maladie de Castleman associe trois sous-types : 1-le sous-type hyalin vasculaire (HV) le plus souvent observé dans les formes unicentriques ; 2-le sous-type plasmocytaire (PV), fréquemment associé à la forme multicentrique HHV8+ et à la forme idiopathique ; 3-le sous-type mixte associant à la fois des aspects de type HV et PV, pouvant se rencontrer dans tout type de maladie de Castleman. Si le diagnostic de maladie de Castleman unicentrique (masse isolée) et celui de maladie de Castleman multicentrique HHV8+ sont aisés, celui de la forme multicentrique idiopathique reste particulièrement difficile car au carrefour de nombreuses autres pathologies (infectieuses, tumorales et dysimmunitaires) rendant nécessaire une confrontation anatomoclinique. Le rôle du pathologiste, dans le cadre de lésions disséminées (polyadénopathie et splénomégalie) est de repérer les lésions qui peuvent s’insérer dans le cadre d’une maladie de Castleman, de pratiquer systématiquement l’HHV8 et de recourir à des phénotypages complets plus ou moins associés à des analyses moléculaires (clonalité B et T lymphocytaire) afin d’éliminer une cause lymphomateuse et certaines causes infectieuses. Dans tous les cas, son rôle sera de tirer la sonnette d’alarme et le diagnostic de maladie de Castleman ne sera retenu qu’après une confrontation anatomoclinique rigoureuse.

© 2022 Société nationale française de médecine interne (SNFMI). Publié par Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.

Histologically, Castleman’s disease associates three subtypes: 1-the vascular hyaline (HV) subtype more often seen in unicentric forms; 2-the plasmacytic (PV) subtype, more frequently associated with the HHV8+ and idiopathic multicentric form; 3-the mixed subtype associating both HV and PV aspects that may be encountered in any type of Castleman’s disease. If the diagnosis of unicentric (isolated mass) and multicentric HHV8+ Castleman’s disease is easy, the diagnosis of the idiopathic multicentric form remains particularly difficult because it is at the crossroads of many other pathologies (infectious, tumoral and dysimmune), making an anatomoclinical comparison necessary. The role of the pathologist, in the context of disseminated lesions (polyadenopathy and splenomegaly), is to identify lesions that may be part of Castleman’s disease, to systematically perform HHV8 testing and to perform complete phenotyping associated with molecular analysis (B and T-cell clonality) in order to rule out a lymphomatous process and certain infectious etilogies. In all cases, its role will be a warning bell and the diagnosis of Castleman’s disease will be retained only after a rigorous anatomic and clinical confrontation.

© 2022 Published by Elsevier Masson SAS on behalf of Société nationale française de médecine interne (SNFMI).