L’ostéogenèse imparfaite (OI) est une maladie héréditaire caractérisée par une fragilité osseuse avec une faible masse osseuse, le plus souvent due à des mutations du collagène de type 1. Le pamidronate intraveineux (PAM) réduit la douleur et l’incidence des fractures chez les enfants atteints d’OI. Une première étude sur des biopsies osseuses d’enfants atteints d’OI traités en moyenne 2,5 ans par le PAM n’a pas montré d’augmentation de la minéralisation [1Weber, e al. Bone 2006 ;  39 (3) : 616-622 [cross-ref]

Cliccare qui per andare alla sezione Riferimenti]. Le but de notre étude a été d’analyser les caractéristiques minérales et organiques de la matrice osseuse avant et après 2 ans de PAM.

Cinquante-huit enfants (9±5 ans) atteints d’OI (type I, III, IV, VI ou inconnu) ont reçu du PAM intraveineux pendant 2 ans et ont eu une biopsie osseuse transiliaque avant (n=57) et après (n=35) traitement. Une analyse par histomorphométrie osseuse a été réalisée. Le degré de minéralisation osseuse (DMB) a été mesuré par microradiographie aux rayons X, la microdureté a été évaluée par microindentation Vickers et les caractéristiques minérales et organiques ont été analysées par microspectroscopie infrarouge à transformée de Fourier. L’os cortical (Ct) et l’os spongieux (Cn) ont été analysés séparément.

Avant traitement, par rapport aux témoins appariés pour l’âge, l’OI se caractérise par une raréfaction osseuse Ct et Cn (Ct.Th : p=0,0002, Cn-BV/TV : p<0,0001) avec une diminution marquée de la quantité d’os formé à l’échelle de l’unité de base du remodelage (W.Th : p<0,0001) et une augmentation de la fréquence d’activation (Ac.f : p=0,0002). Comparée au péroné d’enfants sains, la crête iliaque OI se caractérise par un rapport minéral/organique élevé mais des maturités minérale et collagènique et une cristallinité plus faibles. De plus, la minéralisation est plus homogène sans zone hypominéralisée. Deux ans de PAM ont induit une augmentation significative de Ct.Th (p=0,005) et une diminution de l’Ac.f (p=0,02). Le DMB, la maturité minérale, la cristallinité Ct et Cn, le rapport minéral/organique Cn, la dureté et la maturité du collagène sont significativement augmentés (0,0009<p<0,043). Ceci reflète la maturation sous traitement de la matrice organique et des cristaux d’apatite minérale (taille/perfection).

Par rapport à l’os témoin, l’OI se caractérise par une raréfaction osseuse, une minéralisation plus élevée (rapport minéral/organique), une maturité minérale et collagénique plus faible et des cristaux plus petits/moins parfaits. Cela suggère une accumulation d’un plus grand nombre de petits cristaux immatures dans l’OI. Après 2 ans, le PAM augmente la masse osseuse avec une diminution du remodelage osseux, augmente la minéralisation et la dureté, et améliore les maturités minérales et organiques. Ces résultats diffèrent de ceux précédemment rapportés par Weber et al. [1Weber, e al. Bone 2006 ;  39 (3) : 616-622 [cross-ref]

Cliccare qui per andare alla sezione Riferimenti] ce qui peut s’expliquer par l’utilisation de techniques différentes.

Les augmentations de minéralisation, maturité minérale et collagénique sont en accord avec l’effet anti-résorptif du PAM, et pourraient contribuer à son efficacité anti-fracturaire.