L’identification précoce des patients à haut risque est essentielle pour stratifier les algorithmes de traitement de la maladie de Kawasaki (KD) et pour sélectionner de manière appropriée les patients à risque de maladie compliquée qui bénéficieraient d’un traitement intensifié de première intention. Plusieurs scores ont été développés et validés dans les populations asiatiques, mais ont montré une faible sensibilité pour prédire la résistance aux immunoglobulines intraveineuses (IVIG) dans les populations non asiatiques. Nous avons recherché des méthodes permettant de prédire la nécessité d’un traitement secondaire après une première injection d’IVIG dans les populations non asiatiques.

Nous avons mené une étude rétrospective et multicentrique incluant des patients consécutifs atteints de KD admis dans deux hôpitaux pédiatriques tertiaires en France et en Italie de 2005 à 2019. Nous avons évalué les performances du Kawanet-score et les avons comparées à celles des résultats initiaux de l’échocardiographie, ainsi qu’à celles d’un nouveau score proposé combinant le Kawanet-score et les résultats initiaux de l’échocardiographie. Pour chaque score, nous avons évalué l’AUC, la sensibilité et la spécificité pour prédire la nécessité d’un traitement de seconde ligne.

Nous avons inclus 363 enfants atteints de KD, 186 de France et 177 d’Italie, dont 57 (16 %) ont eu besoin d’un traitement de seconde ligne après la première dose d’IVIG. Le score de Kawanet, la dilatation des artères coronaires ou l’anévrisme avec un Z-score maximal≥2,0 à l’inclusion et une échocardiographie initiale anormale avaient une sensibilité de 43 %, 55 % et 65 % et une spécificité de 73 %, 78 % et 73 %, respectivement, pour prédire la nécessité d’un traitement de seconde ligne. Le score de Kawanet a été significativement amélioré en le combinant avec les résultats de l’échocardiographie initiale. La meilleure performance prédictive (sensibilité 76 %, spécificité 54 %) a été obtenue en combinant le Kawanet-score avec une échocardiographie initiale anormale, définie par la présence d’un Z-score maximal de l’artère coronaire≥2,0, d’une péricardite, d’une myocardite et/ou d’une dysfonction ventriculaire. Ce score a permis de prédire la nécessité d’un traitement de seconde ligne dans les ethnies européennes, africaines/afro-caribéennes et asiatiques avec une sensibilité de 80 %, 65 % et 100 %, respectivement, et une spécificité de 56 %, 51 % et 61 %, respectivement.

Notre étude propose un score que nous avons nommé le score Kawanet-echo, qui permet d’identifier précocement les enfants atteints de KD qui nécessitent un traitement de seconde ligne dans les populations multiethniques en Europe.

Ce système de score pourrait être un outil utile pour identifier les patients à risque dans les populations multiethniques des pays européens qui pourraient bénéficier de stratégies de traitement intensif de première ligne.