La granulomatose éosinophilique avec polyangéite (GEPA), anciennement maladie de Churg et Strauss, est une vascularite des petits vaisseaux, dont les principales atteintes sont un asthme d’apparition tardive, une polypose naso-sinusienne, une éosinophilie sanguine et des granulomes extravasculaires éosinophiliques. Les atteintes ophtalmologiques sont rares. Nous rapportons le premier cas d’une GEPA révélée par une neuropathie optique ischémique antérieure aiguë (NOIAA) associée à une occlusion de l’artère cilio-rétinienne (OACR).

Un patient âgé de 77 ans avec antécédents d’hypertension artérielle, dégénérescence maculaire liée à l’âge, asthme tardif et polypose nasale, s’est présenté aux urgences pour une baisse d’acuité visuelle brutale de l’œil droit.

L’examen clinique retrouvait une induration des artères temporales sans autre anomalie orientant vers une artérite à cellules géantes (ACG). Le bilan biologique montrait un syndrome inflammatoire biologique avec une CRP à 36mg/L, un fibrinogène augmenté à 4,87g/L et une hyperéosinophilie à 2,51G/L.

L’examen ophtalmologique mettait en évidence un œdème rétinien ischémique maculaire sur occlusion de l’artère cilio-rétinienne associé à un œdème papillaire. L’angiographie mettait en évidence une papillite avec un retard choroïdien inférieur. L’angioscanner aortique et des troncs supra-aortiques était sans particularité. Le TEP-TDM ne montrait pas de fixation pathologique. La parasitologie des selles et la sérologie toxocarose étaient négatives.

Le dosage des ANCA est revenu positif, de spécificité anti-MPO. La biopsie d’artère temporale mettait en évidence un aspect de vascularite nécrosante fibrinoïde des petits vaisseaux avec infiltration de polynucléaires éosinophiles et une artère temporale présentant des signes d’athérosclérose sans vascularite. Le diagnostic de GEPA était alors retenu pour ce patient. Une corticothérapie à 1mg/kg/j a été débutée permettant d’améliorer l’état général, la régression du syndrome inflammatoire et de l’hyperéosinophilie. Devant l’atteinte oculaire isolée et l’absence de signes de gravité autre, il a été décidé de ne pas introduire d’épargne cortisonique. L’évolution était bonne avec une stabilité de l’atteinte ophtalmologique. Le patient n’a pas présenté de rechute avec un recul de 3 mois.

Il s’agit du premier cas décrit de NOIAA associée à une OACR révélant une GEPA. Cette association est en revanche classique dans l’ACG, considérée comme pathognomonique de cette vascularite des gros vaisseaux.

L’atteinte visuelle est rare au cours de la GEPA et regroupe les atteintes orbitaires inflammatoires et les neuropathies ischémiques optiques. Une atteinte visuelle ne fait pas partie du score de gravité initiale des GEPA. Du fait de son évolution potentiellement grave, elle pourrait être reconsidérée comme un facteur de sévérité et justifier l’introduction d’un immunosuppresseur ou une biothérapie.