Le syndrome hyperéosinophilique (SHE) est un groupe de maladies sanguines rares caractérisées par une éosinophilie périphérique qui peut entraîner des lésions tissulaires et organiques. Le diagnostic et la prise en charge du SHE peuvent être difficiles en raison des différences entre les caractéristiques des patients, les caractéristiques de la maladie et les manifestations cliniques. À l’heure actuelle, les informations disponibles sur le fardeau que représente le SHE en Europe sont limitées. L’objectif de ce travail est de décrire en vie réelle les données démographiques des patients, les caractéristiques de la maladie, les manifestations cliniques, les schémas thérapeutiques et les résultats cliniques des patients atteints de SHE en Europe.

Cette étude rétrospective de revue des dossiers a inclus des patients ≥ 6 ans avec un diagnostic confirmé de SHE et ≥ 1 an de données de suivi à partir de l’index (première rencontre avec le médecin : Jan 2015–Dec 2019). L’examen des dossiers a été effectué par des médecins dans 5 pays européens (France, Allemagne, Italie, Espagne et Royaume-Uni [UK]). Les données d’un nombre similaire de patients ont été examinées et incluses dans chaque pays. Les patients pouvaient être nouvellement diagnostiqués pendant la fenêtre d’identification des patients ou être diagnostiqués avant leur date d’indexation, ce qui a permis d’inclure des patients dont la durée de la maladie et l’atteinte des organes différaient. Les données démographiques des patients, les caractéristiques de la maladie, les manifestations cliniques, les schémas thérapeutiques et les résultats cliniques ont été résumés et décrits dans l’ensemble de la population et séparément par pays.

Au total, 280 patients ont été inclus dans l’étude. La plupart des patients étaient de sexe masculin (65,0 %), la plus forte proportion de patients de sexe masculin étant observée en Espagne (73,1 %) et en France (75,4 %). La majorité des patients (55,4 %) présentaient un SHE idiopathique. La comorbidité la plus fréquente était l’asthme (45,0 %) ; cependant, au Royaume-Uni, l’anxiété/dépression était plus fréquente que l’asthme (51,6 % contre 41,9 %), et en France, l’anxiété/dépression et l’hypertension étaient plus fréquentes que l’asthme (37,7 % contre 23,0 % et 36,1 % contre 23,0 %, respectivement). La plupart des patients (88,6 %) ont reçu un nouveau diagnostic de SHE au cours de la période d’étude. L’Italie avait la plus grande proportion de patients (17,3 %) diagnostiqués avant l’étude, tandis que l’Allemagne avait la plus faible proportion (1,9 %). Le nombre moyen global (écart-type [ET]) de manifestations cliniques distinctes était de 3,7 (3,7), le nombre moyen (ET) de manifestations cliniques le plus élevé étant observé en Italie (4,6 [4,7]) et en Espagne (4,7 [3,7]). Les patients des 5 pays ont été traités par 4 classes de thérapie : corticostéroïdes oraux (OCS ; 89,3 %), immunosuppresseurs ou agents cytotoxiques (63,6 %), médicaments biologiques (43,9 %) et autres thérapies (10,7 %). C’est en Espagne que la dose quotidienne maximale moyenne (ET) d’OCS était la plus élevée (42,4 [19,6] mg). Au total, 22,9 % des patients ont connu une poussée, et le nombre moyen (ET) de poussées chez les patients ayant ≥ 1 poussée était de 0,5 (0,3) poussée/an. Les patients de France, d’Allemagne et du Royaume-Uni présentaient le nombre moyen (ET) de poussées le plus élevé (0,7 [0,6], 0,6 [0,3] et 0,6 [0,3] poussées/an, respectivement). La durée moyenne globale (ET) des poussées était de 2,9 (3,2) mois, la durée la plus longue étant observée en France (4,8 [6,3] mois) et la plus courte au Royaume-Uni (1,6 [1,2]).

Ces résultats démontrent que chez les patients atteints de SHE, il existe des différences dans les caractéristiques des patients et de la maladie ainsi que dans les stratégies de traitement à travers l’Europe. Ces différences contribuent probablement à des difficultés dans le diagnostic et la gestion du SHE et soulignent le besoin d’une stratégie commune pour faire face à ces difficultés.