Les mastocytoses cutanées (MC) sont des affections rares, liées à une accumulation tissulaire de mastocytes dans la peau. Elles associent plusieurs formes cliniques et touchent principalement les enfants.

Il s’agit d’une étude descriptive, rétrospective, colligeant tous les patients suivi pour une MC entre 2010 et 2021.

Trente-trois patients étaient inclus, dont 26 enfants et 7 adultes. Le sexe-ratio H/F était de 1,06. L’âge moyen au début de la maladie était de 1 an pour les cas à début pédiatrique (CDP) et 24,7 ans pour les cas débutants à l’âge adulte (CDA : 5 cas). Les formes cliniques de la MC étaient : urticaire pigmentaire (UP) (69 % des MCP, et 100 % des CDA), mastocytome (2 enfants), xanthélasmoide (2 enfants, congénitale), télangiectasique linéaire (1 cas à 17 ans) et paroxystique (un enfant). Des bulles étaient décrites chez 3 enfants. La maladie touchait le tronc (82 %), les membres inférieurs (42 %), les membres supérieurs (39 %), le visage (18 %), le cou (12 %) et le cuir chevelu (6 %). L’atteinte était segmentaire chez 2 enfants (bras, hémicorps). Le signe de Darier (SD) était positif dans 90 %. Une hépatomégalie avec cytolyse était retrouvée chez un enfant avec résolution spontanée. La tryptasémie demandée pour 6 patients était normale. Les facteurs déclenchants des poussées (12 %) étaient : la grossesse, les menstruations, les douches et la pression. La biopsie cutanée, réalisée chez 15 patients, montrait un infiltrat de mastocytes marqués par l’anticorps anti-CD117. Huit patients avaient consulté régulièrement avec persistance de la maladie à l’âge adulte dans 3 cas.

Les MC se manifestent chez les enfants dans près de 85 % avec une égalité entre les sexes. La forme dominante est l’UP (65 %). Notre série confirme ces données. Chez l’enfant, des explorations ne sont justifiées qu’en présence d’anomalies hématologiques, de défaillance viscérale ou en cas de MC diffuse. Le diagnostic était basé sur la clinique et la positivité du SD. Notre série se caractérise par la rareté du mastocytome (6 % versus 10–35 %) et des mastocytoses bulleuses, la présence de présentations rares (xantélasmoide, segmentaire), la fréquence de l’atteinte du visage, l’absence de formes systémiques et sévères.