La sclérodermie systémique est une maladie auto-immune rare associée à un dysfonctionnement des cellules immunitaires, des fibroblastes et des cellules endothéliales. Les atteintes cardiaques sont fréquentes et souvent infracliniques et représentent une des causes principales de décès. Le but de notre travail était de préciser la fréquence, les caractéristiques cliniques, paracliniques et évolutives de l’atteinte cardiaque au cours de la sclérodermie systémique.

Nous avons réalisé une étude rétrospective monocentrique sur 10 ans (2011–2021) qui rassemble les patients suivis pour sclérodermie systémique et ayant une atteinte cardiaque dans un service de médecine interne au CHU Ibn Sina de Rabat.

Nous avons colligé 26 cas de patients atteints de sclérodermie systémique et ayant une atteinte cardiaque soit 43,3 % de la série initiale qui incluait 60 patients : 19 femmes (73,1 %) et 7 hommes (26,9 %). L’âge moyen des patients était de 59 ± 12,3 ans. Sur le plan clinique, la dyspnée était présente chez 17 patients (65,4 %) et la douleur thoracique chez 7 patients (26,8 %). L’ éclat de B2 était retrouvé chez 4 patients. L’échographie transthoracique couplée au doppler cardiaque, réalisée chez tous les patients objectivait : une hypertension artérielle pulmonaire dans 20 cas (76,9 %) ; une péricardite dans 5 cas (19,2 %) ; une insuffisance cardiaque dans 5 cas (19,2 %) et une tamponnade dans 1 cas. Un trouble du rythme dans 1 cas objectivé sur l’électrocardiogramme. Le cathéter cardiaque a été réalisé chez 2 patients, le premier retrouvait une hypertension artérielle pulmonaire précapillaire avec une PAPm à 59 mmHG et était normal chez le deuxième patient. L’association avec une atteinte pulmonaire était présente chez 21 patients (80,7 %) et avec l’atteinte digestive chez 7 patients (26,8 %). Sur le plan thérapeutique, 3 patients étaient mis sous un analogue de la prostacycline type Iloprost, 2 patients ont été mis sous antagoniste des récepteurs de l’endothéline type Opsumit et 1 patiente sous inhibiteurs de la phosphodiestérase de type 5 type tadalafil. Quinze patients (62,5 %) ont reçu un traitement immunosuppresseur. L’évolution était favorable chez 12 patients (46 %) et 8 ont présenté une rechute sur le plan pulmonaire. Nous avons recensé 4 décès, 1 cas décédé par embolie pulmonaire, 1 cas décédé par détresse respiratoire et 2 cas par les suites d’une néoplasie maligne. Nous avons analysé statistiquement l’association entre une atteinte cardiaque et les autres atteintes, le seule revenue significative était l’association avec l’atteinte pulmonaire (p=0,025).

L’atteinte cardiaque peut être primitive, liée à la sclérodermie elle-même ou secondaire à l’hypertension artérielle pulmonaire, à une pneumopathie interstitielle ou à une hypertension artérielle. Et devrait être systématiquement recherchée au cours de la sclérodermie. Sa présence conditionne en partie le pronostic et l’évolution de la maladie.