À ce jour, la prise en charge diagnostique et thérapeutique des vascularites primitives du système nerveux central (VPSNC) ne repose sur aucune recommandation consensuelle.

L’objectif de ce sondage était d’évaluer les habitudes pratiques des médecins prenant en charge des adultes avec une VPSNC, en évaluant les éléments concordants et divergents.

Après concertation et validation par les investigateurs principaux de cette étude, un sondage comprenant 20 questions était mis en ligne sur la plateforme surveymonkey et accessible pour une durée de 3 mois entre novembre 21 et janvier 22.

La diffusion du sondage se faisait via les réseaux de plusieurs sociétés savantes françaises (SNFMI, SFNV) et canadiennes (CNSF, CSC) de médecine interne, neurologie et rhumatologie. Les groupes de recherches sur les vascularites français (GFEV, GEFA), canadiens (CVRN, SSVQ) et européens (EUVAS) étaient également sollicités.

N’étaient inclus dans l’analyse des résultats que les participants qui (1) étaient impliqués directement dans la prise en charge de≥2 patients avec une VPSNC et (2) avaient répondu intégralement au questionnaire.

Via des questions ouvertes ou fermées, le sondage explorait 3 dimensions de la prise en charge des VPSNC : la démarche diagnostique, le traitement, et l’évaluation de l’activité de la maladie au cours du suivi.

La concordance inter-évaluateurs pour les questions étalonnées sur une échelle de Likert était calculée en utilisant le test AC2 de Gwet. L’échelle de Landis et Koch était utilisée pour l’interprétation (<0 : désaccord ; 0–0,2 : accord très faible ; 0,21–0,4 : accord faible ; 0,41–0,6 : accord modéré ; 0,61–0,8 : accord fort ; 0,81–1 : accord presque parfait).

Une analyse des réponses était également faite en stratifiant sur l’expérience du participant (±5 patients pris en charge).

Après exclusion des sondages incomplets et des praticiens n’ayant pris en charge qu’un seul patient (n=89), un total de 96 questionnaires était analysé. Les participants étaient neurologues (40 %), internistes (35 %), rhumatologues (23 %) et d’autres spécialités (2 %). Ils exerçaient en France et au Canada pour 46 % et 30 % respectivement d’entre eux, principalement dans des établissements universitaires (87 %). En termes de nombre de patients, 51 % déclaraient avoir pris en charge 2 à 5 patients avec une VPSNC.

Parmi les réponses intéressantes à rapporter :

– une biopsie cérébroméningée était demandée dans 25 % des cas. Le degré de concordance inter-évaluateurs pour déterminer la justification d’une biopsie pour 8 scénarii différents était faible (0,30, IC95 % : 0,23–0,41) ;

– la rémission était définie par 57 % des répondeurs comme l’absence de nouvel évènement radio-clinique, tandis que les 43 % autres la définissait comme une amélioration radio-clinique ;

– l’induction de la rémission reposait majoritairement sur l’utilisation des glucocorticoïdes (GC) et le cyclophosphamide, et 84 % des participants y recouraient pour plus de la moitié de leurs patients ;

– un traitement d’entretien, y compris par un recours prolongé aux GC, était préconisé par 89 % des participants. Les GC étaient maintenus en médiane 12 mois, tandis que azathipoprine, mycophénolate mofetil, méthotrexate ou rituximab étaient maintenus au moins 24 mois en médiane ;

– chez des patients en rémission, lors du suivi, nous demandions en quoi 8 différents changements à l’imagerie et/ou à l’analyse du LCR motivaient une intensification du traitement, chez un patient symptomatique ou non. Le degré de concordance inter-évaluateurs était fort (0,66, IC95 % : 0,58–0,80) si le patient était symptomatique et modéré (0,50, IC95 % : 0,45–0,60) s’il ne l’était pas ;

– la stratification sur l’expérience révélait que les participants les plus expérimentés réalisaient plus souvent une biopsie cérébroméningée (p<0,001). Les stratégies thérapeutiques n’étaient pas différentes selon l’expérience.

Ce sondage de vraie-vie illustre bien les difficultés rencontrées en l’absence de recommandations. Ceci conduit à une variabilité des pratiques, ce qui renforce la nécessité de mener des études méthodologiquement robustes.