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Riassunto

Les porphyries sont des maladies dues à la diminution d'activité d'une des enzymes de la chaîne de synthèse de l'hème. Cette anomalie aboutit à la production en excès des précurseurs de l'hème, différents suivant le niveau où siège le déficit enzymatique. Les porphyries se manifestent par des atteintes neuropsychiatriques aiguës, cutanées et hépatiques. L'expression clinique de la maladie est très variable d'un patient à l'autre et souvent liée à des facteurs exogènes, notamment les prises médicamenteuses. Le foie est impliqué à double titre dans les porphyries, d'une part en tant qu'organe producteur des précurseurs de l'hème responsables de la symptomatologie (c'est le cas dans la plupart des porphyries), d'autre part en tant qu'organe cible de la maladie. Ainsi, dans la porphyrie cutanée tardive et dans la protoporphyrie, l'accumulation intrahépatique des porphyrines aboutit à une hépatopathie chronique.

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