Nous rapportons le cas d’un homme présentant un tableau atypique de narcolepsie de type 1 (NT1) du fait d’une latence moyenne d’endormissement aux tests itératifs de latence d’endormissement (TILE) normale de 15minutes. Contrastant avec le résultat des TILE, les autres éléments de son histoire sont caractéristiques de la NT1. En effet, il présente une somnolence diurne excessive associée à des attaques de sommeil et des cataplexies ainsi qu’un taux d’hypocrétine indosable dans le liquide céphalo-rachidien. Il a bénéficié d’un bilan de somnolence comportant un polysomnographie de longue durée puis une seconde polysomnographie suivie de TILE. Si la latence moyenne d’endormissement lors des TILE était normale, deux endormissements en sommeil paradoxal ont pu être mis en évidence. À partir de la description de ce cas, nous discutons l’apport diagnostique des différents examens (TILE, dosage de l’hypocrétine dans le LCR) dans la narcolepsie de type 1.

We report the case of a man presenting with an atypical picture of type 1 narcolepsy due to a normal mean sleep latency of 15minutes on multiple sleep latency tests (MSLT). In contrast to the MSLT result, other elements of his history are characteristics of type 1 narcolepsy. Indeed, he presents with excessive daytime sleepiness associated with sleep attacks and cataplexy as well as a low hypocretin level in the cerebrospinal fluid. He underwent a sleepiness assessment including a 24h-polysomnography with a second night-polysomnography followed by MSLT. If the mean sleep latency during the MSLT was normal, two sleep-onset REM periods were demonstrated. From the description of this case, we discuss the diagnostic contribution of the various examinations (MSLT, assay of hypocretin in the CSF) in type 1 narcolepsy.