L'acronyme CAKUT (congenital anomalies of the kidney and urinary tract) doit désormais se substituer aux autres dénominations pour l'ensemble des anomalies congénitales du rein et des voies urinaires. Le diagnostic est souvent prénatal, la prise en charge est généralement pédiatrique, mais cette entité peut aussi être reconnue à l'âge adulte. Globalement, les garçons sont plus souvent atteints que les filles, notamment lorsque existe une obstruction, et l'infection urinaire est fréquente et parfois révélatrice. Le risque d'insuffisance rénale existe chaque fois que les lésions sont bilatérales, et les CAKUT représentent la principale cause d'insuffisance rénale terminale chez l'enfant. Les progrès de la génétique ont permis d'affiner les connaissances en embryologie de l'appareil urinaire et de mieux comprendre les anomalies en cause. La prise en charge est souvent médicochirurgicale.