Les dermatomyosites (DM) avec anticorps anti-MDA5 sont un sous-groupe rare des myopathies inflammatoires idiopathiques. Elles sont fréquemment associées à une atteinte pulmonaire interstitielle rapidement progressive (PID-RP), responsable d’une mortalité élevée. Le traitement le plus adapté chez ces patients restent incertains. Pour les patients avec des formes sévères et/ou réfractaires, des échanges plasmatiques sont parfois proposés, mais leur efficacité reste inconnue ce jour. Le but de cette étude est de décrire le pronostic des patients avec une PID RP de DM anti-MDA5 et l’efficacité des échanges plasmatiques.

Il s’agit d’une étude française, rétrospective, multicentrique (18 centres), ayant inclus de 2012 à 2021 les patients avec une PID-RP de DM anti-MDA5. Le critère de jugement principal était la mortalité à un an.

Cinquante et un patients avec une PID-RP de DM anti-MDA5 (67 % de femmes, âge moyen au début des symptômes 51±12 ans) ont été inclus. Trente-deux patients (63 %) ont nécessité le recours à la ventilation mécanique invasive du fait de leur atteinte pulmonaire. Vingt-cinq patients (49 %) ont reçu des échanges plasmatiques (PLEX+). Les caractéristiques au diagnostic des patients PLEX+ et PLEX− n’étaient pas différentes. En revanche, les patients PLEX+ étaient plus souvent admis en réanimation, avec plus de recours à la ventilation mécanique invasive (19 PLEX + patients versus 13 patients PLEX− p=0,05). La mortalité à un an pour les patients PLEX+ et PLEX− étaient de 64 et 43 % respectivement. La courbe de survie selon la méthode de Kaplan–Meier n’était pas statistiquement différente entre les patients PLEX+ et PLEX−. L’analyse multivariée selon un modèle de Cox retrouvait la présence d’un cancer au diagnostic et le recours à la ventilation mécanique invasive comme statistiquement associé à la mortalité à un an. Aucun régime thérapeutique n’était associée à un meilleur pronostic chez ces patients.

Notre étude rapporte une mortalité élevée à un an (55 %) des patients avec une PID-RP de DM anti-MDA5. Les options thérapeutiques restent débattues chez ces patients, d’autant plus que la rareté de cette maladie rende difficile la réalisation d’essais cliniques de bonne qualité. Les échanges plasmatiques sont souvent proposés chez les patients les plus sévères, bien que le caractère pathogène des anticorps anti-MDA5 et l’efficacité de cette technique sont incertains. Notre étude, bien que rétrospective et avec de nombreux biais, ne retrouve pas d’association entre le recours aux échanges plasmatiques et un meilleur pronostic de ces patients. Les patients PLEX+ recevaient plus de traitement et nécessitaient plus souvent le recours à la ventilation mécanique invasive, ce qui suggèrent une plus grande sévérité de ces patients.

Les PID-RP de DM anti-MDA5 sont associées à une mortalité élevée à un an. Le recours aux échanges plasmatiques ne semble pas être associé à un meilleur pronostic chez ces patients. Des études supplémentaires sont nécessaires pour évaluer leur efficacité.