La sarcoïdose est une granulomatose systémique qui affecte dans 90 % des cas le parenchyme pulmonaire et/ou les ganglions lymphatiques intrathoraciques. L’œil est le deuxième organe extrathoracique touché après la peau avec une atteinte présente chez 25 à 50 % des patients. Les uvéites sont les atteintes ophtalmologiques les plus fréquentes et sont à l’origine d’une cécité dans 5 % des cas [1Sève P., Cacoub P., Bodaghi B., Trad S., Sellam J., Bellocq D., e al. Uveitis: diagnostic work-up. A literature review and recommendations from an expert committee Autoimmun Rev 2017 ;  16 : 1254-126410.1016/j.autrev.2017.10.010

Cliccare qui per andare alla sezione Riferimenti]. Deux études récentes de cluster ont permis de mettre en évidence des groupes de patients associés à des présentations cliniques et des pronostics différents [2Lhote R., Annesi-Maesano I., Nunes H., Launay D., Borie R., Sacré K., e al. Clinical phenotypes of extrapulmonary sarcoidosis: an analysis of a French, multi-ethnic, multicentre cohort Eur Respir J 2021 ;  57 : 200116010.1183/13993003.01160-2020

Cliccare qui per andare alla sezione Riferimenti, 3Schupp E.J.C., Freitag-Wolf S., Bargagli Phenotypes of organ involvement in sarcoidosis Eur Respir J 2018 ;  51 : 1-11

Cliccare qui per andare alla sezione Riferimenti]. Nous présentons ici une étude d’identification de clusters à partir d’une cohorte de patients présentant une uvéite sarcoïdosique.

Étude rétrospective au sein d’un centre hospitalo-universitaire de décembre 2003 à décembre 2020. Les patients inclus étaient porteurs d’une uvéite sarcoïdosique, histologiquement prouvée, présumée ou probable selon les critères d’Abad et al. modifiés. Les uvéites étaient classées selon la nomenclature Standardization of Uveitis Nomenclature (SUN). Les clusters de patients ont été identifiés à l’aide d’une classification hiérarchique selon des variables sélectionnées par la méthode des random forests.

Au total, 299 patients ont été inclus dans l’étude. L’âge médian au diagnostic de l’uvéite était de 52 ans ([36,2 ; 65,5]). Les femmes représentaient 66,6 % de la cohorte (n=199). Les patients étaient d’origine caucasienne dans 64,1 % des cas (n=180). L’uvéite révélait la sarcoïdose dans 80,1 % des cas (n=237) et 42,1 % des patients avaient une atteinte systémique au diagnostic (n=126). La plupart des patients ont reçu une corticothérapie locale (92,4 %, n=268) ou systémique (68,7 %, n=204). L’évolution était favorable dans la majorité des cas avec une résolution de l’inflammation oculaire dans 86,3 % des cas (n=246) et une récupération visuelle ad integrum dans 59,6 % des cas (n=164). Trois clusters de patients ont été identifiés. Le premier cluster (n=90) correspond à des patients plus jeunes (âge médian 43 ans, [30,0 ; 53,8]), avec une proportion plus importante de patients d’origine non caucasienne (n=35, 43,8 %) présentant plus fréquemment des uvéites antérieures (55,6 %), aiguës (75,3 %), associées à des manifestations systémiques (87,8 %) requérant une corticothérapie dans 75,3 % des cas ou un traitement immunosuppresseur dans 9,2 % des cas. Le 2^e cluster (n=123) est constitué de patients le plus souvent d’origine caucasienne (n=88, 73,9 %), plus âgés (âge médian 58,0 ans [41,0 ; 70,0]) présentant des panuvéites (79,5 %), chroniques (91,7 %) sans manifestation systémique au diagnostic dans trois quarts des cas. Ces patients reçoivent moins souvent un traitement immunosuppresseur (2,46 %). Le troisième cluster est constitué de patients caucasiens d’âge moyen (âge médian 54,5 ans [38,2 ; 64,8]) ; les uvéites n’ont pas de localisation anatomique préférentielle. Les patients appartenant à ce groupe ont reçu moins de corticoïdes systémiques (54,1 %) ou d’immunosuppresseurs (3,57 %). Leur pronostic visuel est proche de celui des patients du cluster 2 avec 55,3 % de récupération visuelle complète (vs 45,3 % dans le cluster 2 et 84,1 % dans le cluster 1).

L’utilisation d’une classification hiérarchique a permis de confirmer les associations clinique–pronostique au cours des uvéites sarcoïdosiques. Les patients les plus jeunes, avec une proportion plus importante de non caucasiens présentent une uvéite antérieure associée à un très bon pronostic visuel. Ceci doit être interprété en regard du traitement systémique associé à l’atteinte systémique avec à titre d’illustration un patient sur dix traité par immunosuppresseurs contrairement aux autres clusters pour lesquels cette fréquence est de 2 à 3 %. Néanmoins, cette observation est concordante avec ce qui était déjà observé dans la littérature concernant la bonne évolution des patients jeunes, non caucasiens avec uvéite antérieure et l’évolution plus péjorative des patients caucasiens, plus âgés et avec une uvéite postérieure.

Notre étude réalisée à partir d’une large cohorte de patients présentant une uvéite sarcoïdosique a permis d’identifier trois clusters de patients différents par leurs caractéristiques démographiques, cliniques et leur pronostic visuel. L’identification de clusters au cours des maladies inflammatoires multifactorielles peut apporter des éléments d’orientation pour la recherche de facteurs étiologiques tant sur le plan environnemental que génétique.