Transformation de variants lymphoïdes de syndrome hyperéosinophilique en lymphome angio-immunoblastique - 16/06/22
, G. Lefèvre 2, R. Dubois 3, L. Terriou 4Riassunto |
Introduction |
Le variant lymphoïde du syndrome hyperéosinophilique (SHE-L) est un syndrome lymphoprolifératif T clonal indolent périphérique rare dont le diagnostic implique des enjeux thérapeutiques et pronostics. D’après les données de la littérature, jusqu’à 20 % des cas de SHE-L se sont transformés en lymphomes T périphériques, principalement en lymphome angio-immunoblastique (LAI).
Patients et méthodes |
Il s’agissait d’une étude rétrospective descriptive recueillant les données disponibles cliniques, biologiques et histologiques de patients suivis pour un SHE-L ayant développé un LAI.
Résultats |
Nous rapportons 4 cas de SHE-L dont 3 hommes, issus de la cohorte du CEREO (Centre de Référence des Syndromes hyperéosinophiliques) pour lesquels le suivi a été marqué par un nouveau diagnostic de LAI, soit une incidence de 17 %. Le délai médian de survenue de LAI au cours du suivi du SHE-L était de 6 ans (5–8). L’âge médian au diagnostic de LAI était de 56 ans (43–60). Après le diagnostic de LAI, tous les patients étaient décédés. Le délai médian entre le diagnostic de LAI et le décès était de 79,5 jours (59–91).
Conclusion |
La mise au point de nouveaux marqueurs contribuant à alerter les cliniciens d’une probable transformation de SHE-L en LAI est primordiale pour optimiser rapidement la prise en charge thérapeutique.
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Vol 43 - N° S1
P. A73 - Giugno 2022 Ritorno al numero
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