La granulomatose avec polyangéite (GPA) et la polyangéite microscopique (PAM) sont les deux principales vascularites associées aux ANCA. Leur traitement est basé sur une stratégie associant corticoïdes et cyclophosphamide ou rituximab pour induire la rémission puis un traitement d’entretien pour prévenir les rechutes qui surviennent dans 13,7 % à 44 % en fonction de la durée de suivi et du type de traitement d’entretien. Le traitement d’entretien par rituximab a considérablement augmenté le pourcentage de patients restant en rémission prolongée mais des rechutes surviennent toujours après l’arrêt de ce traitement qui n’est pas dénué de risque. L’objectif de cette étude était d’élaborer un score, calculable au diagnostic de la vascularite, pour permettre d’évaluer la probabilité de rechute dans GPA et la PAM.

Les données de suivi à long terme des patients atteints de GPA et de MPA inclus dans 5 essais contrôlés randomisés consécutifs (CHUSPAN1, CHUSPAN 2, CORTAGE, WEGENT et MAINRTISAN 1) ont été regroupées. Les caractéristiques au moment du diagnostic ont été introduites dans un modèle de risques concurrents (modèle de Fine Grey), la rechute étant l’événement d’intérêt et le décès l’événement concurrent. Des analyses univariées et multivariées ont été calculées pour identifier les variables indépendamment associées à la rechute et ensuite construire un score, qui a ensuite été validé dans une cohorte indépendante de patients atteints de GPA et PAM.

Les données de 427 patients (203 GPA, 224 PAM) au moment du diagnostic ont été incluses. Le suivi moyen±SD était de 80,6±51,3 mois, 207 (48,5 %) ont présenté au moins une rechute et 92 (21,5 %) sont décédés. Le risque de rechute était associé à la positivité des ANCA anti-PR3 (hazard ratio [HR]=1,81 ; p<0,001), à l’âge>75 ans (HR=0,53 ; p=0,012) et au débit de filtration glomérulaire (DFG)<30mL/min/1,73m² (formule CKD EPI) (HR=0,60 ; p=0,004) au diagnostic de vascularite. Un score de 0 à 3 points a été modélisé : 1 point pour la positivité des anticorps anti-PR3, 1 point pour un DFG≥30mL/min/1,73m² et 1 point pour un âge≤75 ans. Dans la cohorte de validation de 209 patients (102 GPA, 105 MPA, 2 non classés, âge moyen=78,1±5,8 ans, durée de suivi=38,1±19,9 mois), le risque de rechute à 5 ans était de 8 % pour un score de 0 point, 30 % pour 1 point, 48 % pour 2 points et 76 % pour 3 points. L’aire sous la courbe des courbes ROC analysant la sensibilité et la spécificité du score pour la prédiction des rechutes tout au long du suivi après le diagnostic de VAA a montré que la performance du score était meilleure dans la cohorte de validation que dans la cohorte de développement et qu’elle augmentait avec le temps pour atteindre 0,71 (0,61–0,81) et 0,83 (0,78–0,89) respectivement 36 et 60 mois après le diagnostic de vascularite.

Ce score, utilisable au diagnostic de la vascularite, permet de prédire le risque de rechute chez les patients atteints de GPA ou de PAM. Sa valeur pour adapter la durée du traitement d’entretien devrait être évaluée dans de futurs essais prospectifs, comme une étape supplémentaire vers une médecine personnalisée.